食管受压性吞咽困难

典型症状：气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

相关症状：持续性咳嗽 发绀 气急 吞咽困难

一、症状

血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

二、诊断

确定诊断主要靠X线检查，了解血管畸形的位置、类型及气管、食管受压程度。

1、迷走右锁骨下动脉

约占血管畸形的23%，

(1)畸形特点：

由于右背侧主动脉的近段消失，左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，使右锁骨下动脉开口位于左锁骨下动脉开口部的远侧而成为主动脉弓上的第4个分支，另3个分支自右向左依次为右颈总、左颈总及左锁骨下动脉。迷走的右锁骨下动脉经食管后向右上方斜行越过中线经右胸膜顶部达右上臂。另约15%的畸形血管经气管与食管间，5%经气管前方穿行。

(2)临床表现：

患儿表现为呼吸系统压迫症状，成人为吞咽困难。由于血管起始部随年龄增加而扩大，故大多数病人发现较晚。此畸形合并先天心脏病者占10%。

(3)辅助检查：

①食管X线造影可见主动脉平面一光滑的螺旋状充盈缺损从左下方斜向右上方。右前斜位时可见食管在主动脉弓上方呈球形压迹。②食管镜检查可见狭窄部有动脉搏动，黏膜正常，用硬管镜压迫搏动处，右侧脉搏减弱，可与气管肿瘤鉴别。

2.双主动脉弓 

占血管畸形的48%。

(1)畸形特点：

右背侧主动脉与左背侧主动脉交界处在胚胎发育过程中停顿，形成双主动脉弓。一般情况下，左前弓较细小，右后弓较粗大，二者环绕气管与食管。

(2)临床表现：

患儿有明显的呼吸困难和吞咽困难。在婴儿期表现为气管受压症状，如气急、喘鸣，甚至有啼声。当患儿取颈部过伸位时，可有不同程度的缓解。临床上，有相当多的病人没有症状。

(3)辅助检查：

食管钡餐或碘油造影可见主动脉弓水平前后有两个压迹或环形狭窄。

3.右位主动脉弓 

约占血管畸形的30%。

(1)畸形特点：

胚胎期左第4主动脉弓形成左锁骨下动脉近段，右第4弓形成主动脉弓，经食管及气管的右侧上升，气管、食管位于其左前方，动脉韧带绕过气管与食管的左后方以连接主动脉弓及肺动脉，构成血管环(ring atery)产生压迫症状。

(2)临床表现：

患者出现明显的呼吸困难和吞咽障碍。

(3)辅助检查：

X线检查可见主动脉弓位右侧，食管吞钡可见受压征象;食管镜检查可见主动脉弓水平有搏动性外压性狭窄。

4.颈主动脉弓

(1)畸形特点：

主动脉弓位置上升位颈部水平。

(2)临床表现：

半数病人可出现气管、食管压迫症状。体检可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。 

主要病因：主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形

一、发病原因

主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉;第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

二、发病机制

临床常见的异常主动脉有4种类型。

1、迷走右锁骨下动脉

当右锁骨下动脉直接起自动脉弓时，经常在左锁骨下动脉开口部的远端发出，成为主动脉的第4个分支，通过食管的后面到达右侧，可以压迫气管和食管。

2.右位主动脉弓

主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而跨越右主支气管向后，接于降主动脉。右位主动脉本身与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管与气管产生相应的症状。

3.双主动脉弓

升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前一个向左，一个向右，各跨越相应的支气管，然后转向食管后联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围其中，可伴有其他先天性心脏病。

4.颈主动脉弓 

主动脉弓位置上升至颈部水平，临床检查可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

常见并发症：肺炎

病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。食管性吞咽困难有时伴有梗阻性疾病(如癌肿，良性消化性狭窄，下食管环)。梗阻性疾病可使食管腔机械性缩小，通常仅造成对固体食物的吞咽困难，患者对肉类和面包特别反感，但有的患者不能耐受任何固体食物，只能进食流质。患者诉食管下段吞咽困难是由于食管下段引起，这常是正确的，但患者诉食管上段的吞咽困难也可由食管下段的病变引起。吞咽困难可为间歇性(如由于下食管环引起的)，可在数周或数月内迅速发展(如由于食管癌引起的)或病程达数年(如由于消化性狭窄引起的)。对由消化性狭窄引起的吞咽困难，发病前常有明显的胃食管反流病史。