色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

典型症状：视野改变、视力下降、失明 

相关症状：眼前冒紫烟、眼底改变、中心暗点扩大、夜盲、视力障碍、眼底樱桃红斑、动静脉短路现象。

1.视功能改变：本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。

2.眼底改变：主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。

通过双眼对称的眼底特殊表现，缓慢的病变进展过程及荧光血管造影诊断并不困难。

一、发病原因

病因不明。

二、发病机制

本病发病机制不清，但有各种推测。

1.炎症因素：Brown认为是结核，纪秀香报道的病例有梅毒史。

2.遗传因素：Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型视网膜色素变性。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。

3.血管因素：石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起动脉变细，视网膜营养障碍，RPE细胞脱失萎缩，发生微循环障碍，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。

常见并发症：脉络膜病变、继发于无晶状体眼和人工晶状体眼的青光眼。

可合并有中心性浆液性视网膜脉络膜病变、闭角型青光眼、黄斑晕轮状脉络膜萎缩等改变。