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瑞氏综合症

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别名:脑病合并内脏脂肪变性综合征
疾病简介

瑞氏综合症(Reye Syndrome),是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,又称脑病合并内脏脂肪变性综合征。1963年由Reye首先报道。多发生在6个月~15岁的幼儿或儿童,平均年龄6岁,罕见于成年人。

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别名:脑病合并内脏脂肪变性综合征

发病部位:头,腹

传染性:无传染性

治愈率:30%

多发人群:儿童

相关症状:呼吸衰竭,头痛,恶心与呕吐,昏迷,肝脏肿大

是否医保:

挂号科室:儿科,神经内科

治疗方法:病因治疗

治疗周期:3个月

治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)

临床检查:腹部平片、肝功能、腹部CT、脑电图

症状 查看详细

早期症状:最初患儿通常不停地呕吐。其他早期症状包括腹泻、疲倦、精神欠佳等。

晚期症状:随着疾病加重,并影响到大脑,患儿可能会变得不安、过度亢奋、神志不清、惊厥或癫痫,甚至昏迷。

相关症状:恶心与呕吐、呼吸衰竭、昏迷、头痛、肝脏肿大、嗜睡。


一、症状

本病起病迅速,其主要临床表现为:

1、在病前2周内常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驱症状。

2、脑部损害,为本病最为突出的表现。当前驱症状好转时,可突然出现频繁呕吐和剧烈的头痛,开始时兴奋烦燥、精神错乱、嗜睡,随后转为惊厥、昏迷,乃至大脑强直状态,可因呼吸衰竭而死亡。

3、肝脏损害,表现肝脏肿大,伴有肝功能障碍,多无黄疸和出血倾向。

4、多数伴有低血糖,少数出现脱水和代谢性酸中毒等。


二、诊断

根据在小儿病前有轻微的上呼吸道和消化道感染病史,继之出现进行性加剧的精神神经症状、肝脏体征和低血糖表现,应考虑本病。本病的确诊依赖于肝脏的活体组织检查,可见肝细胞内有大量脂肪滴,电镜下观察线粒体膨大以及致密体的减少或消失等特征性改变。

病因 查看详细

主要病因:服用水杨酸类药物(如阿司匹林)会患病。


病因不明,多认为与病毒感染有关,如流感病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒、EB病毒等,也可能与黄曲霉素、水杨酸制剂或环境遗传因素有关。病毒感染后线粒体的结构和代谢异常导致一系列生化改变是引起肝及脑部病变的主要基础。主要病理改变以脑和肝为主,可见大量脂肪沉着,在胞浆内充满脂肪滴,电镜下观察线粒体肿胀,呈多形态变化,内嵴消失,基质伸展呈小条状,颗粒变粗,糖原减少。此外在肾小管、心肌、胰腺、胃肠道、肺、脾和淋巴结等器官也有脂肪浸润现象。

并发症 查看详细

常见并发症:小儿脑水肿与颅内高压综合征。

可并发流感,脑水肿,肝功能障碍等疾病。

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