十二指肠良性肿瘤

早期症状：出现上腹部不适，食欲减退、嗳气、反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状

晚期症状：腹痛，消化道出血，腹部包块，黄疸

相关症状：嗳气 腹部不适 腹部肿块 大便黑色

一、症状

十二指肠良性肿物的临床症状无明显特征性，这是造成许多病人无法早期确诊的主要原因。一些肿瘤早期几乎无临床症状，少部分患者是因为其他疾病剖腹手术时偶然发现。随着肿瘤的增大，大多数患者会出现各种症状。

1.一般症状，可出现上腹部不适，食欲减退、嗳气，反酸等类似慢性胃炎、胃溃疡病的症状。因此，易与这些消化道疾病相混淆。

2.腹痛，约30%的十二指肠腺瘤性息肉的病人可出现间歇性上腹部疼痛，伴恶心、呕吐。带蒂的十二指肠息肉位于降部以下时可引起十二指肠空肠套叠，而球部巨大腺瘤可逆行进入幽门，导致急性幽门梗阻，称为球状活瓣综合征(ball valve syndrone)。位于十二指肠的平滑肌瘤由于肿瘤的牵拉，肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死而继发的炎症反应、溃疡、穿孔等都可以引起腹痛。巨大良性十二指肠肿物如引起肠管梗阻也可造成相应的腹痛、恶心、呕吐症状。

3.消化道出血，25%～50%的十二指肠腺瘤和平滑肌瘤的病人可出现上消化道出血症状。这主要是由于肿瘤表面缺血、坏死，溃疡形成所致。临床上主要表现为急性出血和慢性出血。急性出血以呕血、黑便为主;慢性出血则多为持续少量出血，大便潜血试验阳性，可导致缺铁性贫血。也有报道十二指肠巨大错构瘤和血管瘤引起消化道大出血。

4.腹部肿块，巨大的十二指肠良性肿物可以腹部肿块为主要症状，特别是肠腔外生长的平滑肌瘤，可在腹部体检时扪及肿块，一般较为固定，界限较清楚，其质地因病理性质而异，可柔软而光滑，或坚韧而不平。

5.黄疸，生长在十二指肠降部乳头附近的良性肿物，如压迫胆道下端及乳头开口部位，可出现不同程度的黄疸。

6.其他，位于十二指肠部位的神经内分泌肿瘤可根据其肿瘤细胞构成情况引起相应的临床表现，如胃泌素瘤导致的卓-艾综合征;家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及颊黏膜色素沉着等。

二、诊断

十二指肠良性肿瘤早期不易诊断，即使出现上述临床表现，亦非本病所特异。关键在于应想到本病的可能性，及时合理地选择内镜活检、X线钡餐等检查，多可明确诊断，少数诊断困难且具有手术指征者，可行手术探查。

一、发病原因

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二、发病机制

较为常见的十二指肠良性肿瘤病理类型有以下几种：

1.腺瘤(adenoma) 多数腺瘤呈乳头状或息肉状，突出于黏膜表面，可为单发或多发，是十二指肠良性肿瘤最常见者。根据其病理特征又可分为：

(1)管状腺瘤(tubular adenoma)：此种腺瘤多为单个，呈息肉状生长，大多有蒂，易出血，基底宽者一般体积较大。组织学上主要是由增生的肠黏膜腺体组成，上皮细胞可有轻度异形性，属真性肿瘤。

(2)乳头状腺瘤(papillary adenoma)和绒毛状腺瘤(villous adenoma)：由于此类瘤易于癌变，据报道21%～47%的十二指肠癌来自十二指肠绒毛状腺瘤的恶变，故此种腺瘤越来越受到临床上的重视和警惕。这种腺瘤常为单发，表面呈乳头状或绒毛状隆起，基底部宽，无蒂或短蒂。组织学上见此种腺瘤表面由一层或多层柱状上皮覆盖，间质富含血管，故临床上极易出血。柱状上皮细胞内含有大量黏液细胞，可有不同程度异形性，故其恶变率大于腺瘤样息肉，不同的文献报道其恶变率在28%～50%。

(3)Brunner瘤：又称息肉样错构瘤或结节样增生。肿瘤多位于黏膜下，呈息肉样突起，直径可由数毫米至数厘米，无明显包膜。镜下可见黏膜肌层下，十二指肠腺增生，由纤维平滑肌分隔成大小不等的小叶结构，本腺瘤除可偶见有细胞的典型增生外，很少恶变。

(4)非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp)和炎性息肉(inflammatory polyp)，均属非瘤性息肉，一般可自行消失。

(5)胃肠道息肉综合征：如Gardner综合征、Peutz-Jeghers综合征、家族性腺瘤性息肉病(famillial adenomatous polyposis，FAP)等，此类病变均为多发性，可分布于全消化道，十二指肠的病变可发生恶变。

2.平滑肌瘤(leiomyoma) 十二指肠平滑肌瘤起源于胚胎间叶组织，发病原因不明。平滑肌肿瘤由一组平滑肌组成，分界明显，常为单发，呈圆形或椭圆形，有时呈分叶状，直径小的不到1cm，大者可超过10cm达20cm左右。肿瘤生长方式有多种，可突入肠腔，也可在肠壁或向肠腔外生长。一般质地较韧，有时可发生变性。平滑肌瘤表面黏膜有丰富的血管，故可因糜烂、溃疡而发生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的肿瘤细胞发生细胞核有丝分裂异常活跃时，则表明有恶变，其恶变率为15%～20%。据北京协和医院统计，十二指肠平滑肌瘤常见的发生部位以十二指肠降部和水平部居多，中年人发病为多见，平均年龄为56.6岁。

3.类癌(carcinoid)及神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor) 广义的类癌包括许多部位的神经内分泌肿瘤。胃肠道的类癌起源于肠嗜铬细胞(ECL)，这些细胞属于一族具有共同生化特性的胺前体摄取和脱羧细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cell，APUD细胞)，是许多神经内分泌肿瘤的共同起源。十二指肠部位的神经内分泌肿瘤除胃泌素以外多数无症状，肿瘤直径约1～5cm，60%为良性，较为常见的有：胃泌素瘤(gastrinoma)，生长抑素瘤(somatostatinoma)，神经节细胞旁神经节细胞瘤(gangliocytic paraganglioma)。肿瘤主要分布于近端十二指肠，以十二指肠第二段壶腹周围最为常见。可能与局部的细胞分泌功能有关。值得一提的是，在卓-艾综合征中，70%的胃泌素瘤位于十二指肠。

4.其他，个别病例报道，较为罕见的十二指肠良性肿瘤还有脂肪瘤(lipoma)、血管瘤(hemangioma)、纤维瘤(fibroma)、错构瘤(hamartoma)等。

常见并发症：黄疸

1.腹痛：为较常见的症状，多数患者仅感上腹不适，或有溃疡病样的上腹疼痛。

2.上消化道出血：以粪便潜血阳性或黑便多见，偶有因大出血致休克者，往往由于肿瘤表面缺血、坏死、溃疡引起，多见于平滑肌瘤，其黏膜面有丰富的血管，且易发生糜烂、溃疡而出血，亦可见于较大的腺瘤和血管瘤。

3.十二指肠梗阻：十二指肠肠腔狭窄，肿瘤增大可因瘤体本身的占位或因脱垂、套叠而产生梗阻症状，多数表现为间歇性上腹绞痛、恶心、呕吐等。

4.黄疸：位于十二指肠乳头周围的良性肿瘤可阻塞或压迫胆道出现不同程度的黄疸，其中约60%的病例可出现库瓦齐埃(Courvoisier)征，即肿瘤阻塞性胆囊增大。