完全性肺静脉异位回流

典型症状：静脉内持续性血流 呼吸急促 生长缓慢 收缩期杂音 抬举性搏动 杵状指（趾） 心脏畸形。

相关症状：静脉内持续性血流、呼吸急促、生长缓慢、收缩期杂音、抬举性搏动、杵状指（趾）、心脏畸形。

完全性肺静脉异位回流病例由于肺循环压力显著升高，所有病人不论年龄大小，肺小动脉均显示梗阻性病理改变。

病人症状取决于肺静脉有无梗阻，心房间通道大小和并存的其它心脏畸形。心房间通道小者出生后早期即出现肺动脉高压和右心衰竭，症状发展快病情严重。肺肺腑无梗阻，房间通道大者肺动脉高压较迟出现，但紫绀明显，病情发展较缓。婴儿生长缓慢，呼吸急促，心跳加速和轻度紫绀，而被误诊为肺炎和呼吸窘迫综合征。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进。胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音。心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。

主要病因：先天畸形。

肺的始基由前肠发育而来，肺血管丛来源于内脏静脉丛引流入主要静脉，脐静脉和卵黄静脉。当心房尚未分开时肺总静脉自心房后壁中部突出分成两支，每支丙一分为二，分别通入左、右肺。酮后扩张的肺总静脉被吸收入增大的左心房，于是4支肺静脉均开口于左心房，并与体循环静脉的通道隔断。出现肺总静脉和左心房的联结不发育，而和主要静脉，脐静脉或卵黄静脉保持联接，而造成各种类型的肺动脉畸形连接。最常见的是引流入无名静脉或冠状静脉窦。

病理：Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：

①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。

②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。

③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。

④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损。右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

病理生理：完全性肺静脉异位引流的病人，全部肺静脉血液均进入右心房。右心房内部份血液又需经未闭卵圆孔或心房间隔缺损流入左心房，否则出生后很死亡。右心房接受体肺循环全部回心血液，血流量极度增多。合并卵圆孔未闭的病人，两侧心房之间的通道小，来自腔静脉与肺静脉的血液混合后仅少量流入左心房，再经左心室排送入体循环，因此临床上出现轻度紫绀。但右侧心腔及肺循环血流量大，肺动脉压力升高，大多在出生后数月内即死于右心衰竭。心房间隔缺损大，则从右心房进入左心房的血流量多，紫绀明显，而肺循环高压则延迟出现，多数病人可生存1年以上。肺静脉回流梗阻者，则紫绀程度重，肺血管郁血，肺水肿，大多在出生后数週死亡。

常见并发症：肺水肿、肺动脉高压、心律失常、营养不良。

完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1 年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：

1、肺水肿：肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿一旦出现粉红色血性痰，氧合指数下降，床边胸片示双肺密度增高等表现时，提示存在肺水肿。

2、肺动脉高压：术后并发肺动脉高压时常有不同程度的临床表现，可表现为肝大、尿量减少、肢端凉、心率增快、肺动脉压与体循环压同步上升等;一旦肺动脉压超过体循环压，随后体循环压下降，即为肺动脉高压危象出现。因此，应尽早采取措施加以预防。患儿呼吸机支持时，尤其是在术后48小时 内，吸痰要在予充分肌松和镇静下进行，动作要轻柔，尽量减少刺激。血气应维持在适当过度通气状态( PCO2 25~35mmHg)，防止缺氧，及时纠正酸中毒。降肺动脉压药物可选用妥拉苏林、前列地尔等。

3、心律失常：本病患儿术后可发生多种类型的心律失常，可能原因有手术操作不当、心肌水肿、酸碱失衡及电解质紊乱等。心房内手术操作不当可引起以心率减慢为主要表现的心律失常，故术中应常规放置心脏起搏导线，一旦发生心率减慢的心律失常可临时起搏。

4、低心排(低心排血量综合症)：术后发生低心排的可能原因是术中心肌保护效果差、心肌缺血再灌注损伤、左心发育小及心脏负荷过重等。当出现血压偏低或不稳定、末梢循环差及尿量减少等表现时应警惕低心排的出现，应及时加强心功能支持，如常规使用多巴胺和多巴酚丁胺，对心功能较差的患儿使用小剂量肾上腺素或米力农；适当控制液量，依据中心静脉压和左房压来补液，必要时加强利尿，以减轻心脏负荷；使用极化液和1，6二磷酸果糖保护心肌和改善心肌代谢等。

5、肺部感染：术后肺部感染的主要原因与患儿长时间呼吸机支持、营养不良及抵抗力低下等有关。因此，术后当心功能稳定后应尽早撤离呼吸机，并加强营养支持对预防肺部感染十分重要。