外阴平滑肌肉瘤

早期症状：外阴肿块，皮肤受累后出现充血、溃疡。

晚期症状：晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

相关症状：外阴肿胀、阴道出血、充血、溃疡、结节。

一、症状：

1.初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。部分症状不明显，因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化，患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

2.常常表现为缓慢生长无痛性块物，多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带，偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2～16cm不等，通常为5～10cm，圆形或椭圆形，孤立或多发实性结节状肿块。

1）早期患者：肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡。

2）晚期患者：肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

二、诊断：

1.凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。

2.可根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

一、发病原因

主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

二、发病机制

外阴平滑肌肉瘤必须具备三大条件：

1.肿块直径≥5cm

2.核分裂象≥5/10HPF

3.浸润性边缘。

Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

正常平滑肌纤维呈长梭形，无横纹。受自主神经支配，为不随意肌，收缩缓慢、持久，有一个细胞核，呈长椭圆形或杆状，位于中央，收缩时核可扭曲呈螺旋形，核两端的肌浆较丰富。平滑肌纤维大小不一，一般长200μm，直径8μm；小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宫平滑肌可长达500μm。平滑肌主要分布于血管、气管、胃、肠等壁内。平滑肌纤维可单独存在，绝大部分是成束或成层分布的。

本病中若用Masson染色，胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特异性肌动蛋白SMA、肌肉特异性肌动蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)、雌激素受体ER、孕激素受体PR阳性。亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)、钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm；切缘有浸润；显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

常见并发症：外阴炎。

由于表面磨损可导致破溃，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可并发出血和感染。