外阴基底细胞癌

典型症状：外阴肿物、局部瘙痒。

相关症状：溃疡、疼痛、结节、瘙痒。

一、症状

外阴基底细胞癌病灶多为单发，偶为多发。该病病史长，初起无自觉症状。此后以外阴瘙痒、烧灼感为主要症状。有溃疡形成可出现疼痛或有出血、渗出，并有血性臭味分泌物。可有身体其他部位基底细胞癌的病史。

二、体征

常表现为小的病灶，位于大阴唇，也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。病灶早期呈灰色，几乎有些半透明，位于变薄的上皮下，小结节直径常常<2cm。有3种基本类型即结节溃疡型、扁平型、息肉型。

三、诊断

根据临床表现和检查所见，诊断一般无困难，但需作病理组织学检查以确诊。由于外阴基底细胞癌生长发展缓慢，很少侵犯淋巴结，所以从出现症状到诊断治疗，往往经过较长时间，有报道平均为6.6年。若在外阴部仅见一个病灶，应检查全身皮肤有无基底细胞癌。

一、发病原因

外阴基底细胞癌为来源于外阴上皮基底细胞的恶性肿瘤。外阴基底细胞癌真正病因不明。有报道可能与局部放射治疗有关。但其他部位的基底细胞癌，如头面部的基底细胞癌可能与日光有关，但这仍不能完全解释全部外阴基底细胞癌的原因。

二、发病机制

肿瘤位于大阴唇，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。有3种基本类型。3种类型可单独存在，也可混合存在。

1.结节溃疡型：表现为一实质性结节；中间形成深溃疡，边缘隆起呈围堤状隆起，为侵蚀性溃疡。

2.扁平型：病灶较表浅，扁平，表面粗糙呈蜡状、丘疹、红斑样，带有黑色素或呈微红色，质地较硬。

3.息肉型：息肉状赘生物表面完整。

镜下肿瘤组织自表皮基底层长出，伸向真皮或间质，轮廓如棒状，或不规则地图形分布。在细胞团巢的外线为栅栏状排列的一层细胞，呈柱形，梭长杆形、深色，其长轴呈栅栏状排列，相当于表皮的基底细胞。在中央部分的细胞，核呈卵形，胞质也不多；有的含较多色素而呈深色。组织结构多种多样，有的呈巢团状，巢内有角化珠；也有巢内出现腺腔样空隙;有的细胞巢团与表皮基层相连，有的接近毛囊形状。不管哪一种都具有一特征，即瘤组织边缘部总有一层栅状排列的基底状细胞。有的瘤组织被周围纤维组织挤压成索条状则称硬化型。这种癌有局部浸润的行为，但一般不发生转移，为低度恶性。如癌灶中部分为鳞状细胞癌则称为基底鳞状细胞癌，其恶性程度是根据这部分鳞状细胞癌的分化程度而决定。组织学上基底细胞癌应与皮肤汗腺癌和毛发癌区别，汗腺瘤有2层细胞排列特点，毛发癌有始基毛囊的结构。这两者皆无边缘栅状排列的基底细胞层的特征。此外尚应与基底样细胞癌鉴别，后者发病年龄较轻，组织学上有挖空细胞，对HPV DNA的检测呈阳性结果，这些是基底细胞癌所缺乏的。

常见并发症：恶性黑色素瘤、乳腺癌、皮肤癌。约有20%的外阴基底细胞癌伴发其他癌瘤，如外阴鳞癌、恶性黑色素瘤、乳腺癌、宫颈癌或皮肤癌。