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恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分,但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道。发病年龄在21~89 岁,平均58 岁。恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类:霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
查看详细典型症状:常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。
相关症状:外阴肿胀、皮肤瘙痒、阴道出血、性交困难、发烧、淋巴结肿大。
一、症状:
1.病程1~39个月不等。
2.常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难,同时可有皮肤瘙痒,阴道出血、排液。肿块大小3~14cm,平均5.5cm,有些病例肿块可在若干年内无变化。触痛明显,表面皮肤红斑或水肿、破溃,也有仅表现为下肢水肿。
3.偶有伴发热和体重下降。部分患者呈贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。
二、诊断:
可根据病史、临床表现和相关检查结果做出诊断。
主要病因:与局部的感染有关。
一、发病原因
外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
二、发病机制
1.在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。
2.EB病毒(epstein-barr virus,EBv),又称人类疱疹病毒(Human herpesvirus 4 (HHV-4))。是epstein和barr于1964年首次成功地将burkitt非洲儿童淋巴瘤细胞通过体外悬浮培养而建株,并在建株细胞涂片中用电镜观察到疱疹病毒颗粒,故名。
3.EB病毒的形态与其他疱疹病毒相似,圆形、直径180nm,基本结构含核样物、衣壳和囊膜三部分。核样物为直径45nm的致密物,主要含双股线性DNA,其长度随不同毒株而异平均为17.5*104 bp分子量108。衣壳为20面体立体对称,由162个壳微粒组成。囊膜由感染细胞的核膜组成,其上有病毒编码的膜糖蛋白,有识别淋巴细胞上的EB病毒受体,及与细胞融合等功能。此外在囊膜与衣壳之间还有一层蛋白被膜。
4.外阴恶性淋巴瘤的类型:
1)按NHL工作分类标准:可分为弥漫性大细胞型,小细胞型,弥漫大小细胞混合型。
2)按免疫分型:可分为B细胞型、A细胞型等。
3)按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准分类:可分为弥漫性大细胞型、弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型等。
常见并发症:外阴炎。外阴恶性淋巴瘤因为局部摩擦容易破溃出血,加上患者抵抗力下降,致病菌进入体内,可并发感染。
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