脱屑性红皮病

早期症状：初发为局限性红斑多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面躯干和四肢伸侧。

晚期症状：全身皮肤弥漫性潮红数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。

相关症状：鳞屑、淋巴结肿大、白细胞增多、油腻性鳞屑。

一、症状

一般于出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。常伴有腹泻、营养不良、发热、贫血、白细胞增多和淋巴结肿大。发病后2～4周，皮损可逐渐消退。但因易继发感染，故若处理不当，可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。

二、诊断

根据典型的临床表现，诊断一般不难，出生后2个月内发病，多见于女婴。发病急剧，初发为局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处，继而迅速扩展，累及头面、躯干和四肢伸侧。在眉、耳后、鼻旁和口周可见脂溢性皮炎样油腻性鳞屑。头皮的油腻性鳞屑为黄色、较厚，剥去可见其下皮肤发红呈轻度炎症反应。全身皮肤弥漫性潮红，数天后，出现大小不等的灰白色细碎糠秕状鳞屑，有的呈大片状。四肢伸侧可有大片状灰色鳞屑。可有指(趾)甲改变及脱发。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。即可考虑本病。

一、发病原因

尚不清楚。一般多见于母乳喂养的婴儿，故推测可能为母乳中含维生素H(biotin，生物素)较少，食用脂肪过多所致。因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。

二、发病机制

可能与胃肠消化吸收功能不良，维生素缺乏，生物素较少，食用脂肪过多，低蛋白血症和贫血等有关。也有认为C5补体功能障碍导致白细胞的吞噬功能不全与本病有关。

常见并发症：肾炎，可引起肺炎、肾炎等导致婴儿死亡。