嗜酸性粒细胞白血病

典型症状：外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多

相关症状：丘疹、淋巴结肿大、嗜酸细胞增加、共济失调、呼吸异常、血小板减少、白血病细胞浸润、奔马律心音、咳嗽、呼吸困难、偏执性妄想、视物模糊

一、症状：

本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1.急性型：本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

2.慢性型：发病缓慢，病程可延长至2～8年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。

二、诊断：

国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1.临床上有白血病的表现。2.外周血：嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。3.骨髓象：嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。原始细胞>5%。4.脏器有嗜酸性粒细胞浸润。5.能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞>5%也是必备条件。遇条件不充分的可疑病例，应继续寻找原发病，及仔细观察病情变化。

一、发病原因

少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

二、发病机制

发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。

常见并发症：贫血、癫痫

1.贫血严重时，可并发贫血性心脏病心衰。2.合并感染发热，主要见于肺部感染。3.并发神经系统症状，精神障碍，亦见物模糊及偏瘫，癫痫。