嗜碱性粒细胞白血病

典型症状：严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血，因高组胺血症所致的荨麻疹、皮肤潮红及众多的胃肠道症状

相关症状：发烧、乏力、周身不适、盗汗、头痛、瘙痒、咳嗽

一、症状：

临床上分两型。

1.急性型：发病可见任何年龄，本型类似于急性粒细胞白血病，起病多急骤，临床有严重贫血、发热、乏力、虚弱、全身不适、盗汗、咽喉痛、咳嗽、腹泻、出血等。病程较短，往往死于脑出血。此外还可偶尔伴随嗜碱性粒细胞内颗粒性物质(特别是组胺)的释放，导致面红、头痛、瘙痒、低血压或发生严重的十二指肠溃疡。

2.慢性型：有费城染色体，而且早期血象、骨髓象与慢性粒细胞白血病相似，晚期酷似慢粒急变，因此有人认为不是一种独立的亚型。

二、诊断：

国内诊断标准如下：1.临床上有白血病表现。2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。3.骨髓象、可见大量嗜碱性粒细胞，原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高，有核左移现象，胞质有粗大嗜碱颗粒。4.脏器有嗜碱细胞浸润5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。

诊断评析：慢性型BL是CML终末期表现，根据前面业已存在的CML病程，以及伴随的嗜碱性粒细胞增多的血象及骨髓象，较易诊断，但治疗十分困难。

急性型者，即起病即有血及骨髓嗜碱性粒细胞增多，必须充分排除其他疾病引起的嗜酸性粒细胞增多，诊断有一定的难度，由于BL急性型者十分罕见，诊断要非常慎重。嗜碱性粒细胞形态上识别通常无困难，少数不典型者，可行甲苯胺蓝染色确定。

一、发病原因

病因不明，大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期，但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现，然而不含有费城染色体。

二、发病机制

某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者，骨髓中嗜碱性粒细胞增多，但外周血中不增多，而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常，此两种疾病都有9号染色体(q34)异常，并且都有嗜碱性粒细胞的增多，这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析，发现急性嗜碱粒细胞白血病8例，占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959～1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中，本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3)，并持续存在于疾病的全过程。

常见并发症：脑出血、十二指肠溃疡

1.治疗中因大量嗜碱细胞溶解，释放出大量组胺而引起休克是临床上最常见的并发症。2.合并胃、十二肠溃疡、甚至出血、穿孔。3.脑出血：是常见的并发症及致死原因。