肾盂输尿管连接部梗阻

典型症状：腹部包块、疼痛、血尿、.感染、高血压、肾破坏、尿毒症

相关症状：高热 寒战 腹部肿块 肚子疼

一、症状

1.腹部肿块：在新生儿及婴儿常以腹部无痛性肿块就诊。触诊肿块多呈囊性感，表面光滑，无压痛，部分患者有肿块大小变化病史。

2.疼痛：除婴幼儿外，绝大多数病儿均能陈述上腹部痛和脐周疼痛，腹痛多为间歇性并伴呕吐，颇像胃肠道疾患。大量饮水后出现腰痛是本病的一大特点，是肾盂因利尿突然扩张而引起的疼痛。另外还可因合并的结石活动或血块堵塞而引起绞痛。

3.血尿：血尿发生率在10%～30%左右，可因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可由感染或结石引起。

4.感染：尿路感染多见于儿童，一旦出现，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。

5.高血压：无论在小儿或成人均可出现高血压，可能是因肾内血管受压而导致的肾素分泌增多所致。

6.肾破坏：肾破坏多为外伤性，常导致急性腹膜炎表现。

7.尿毒症：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因双侧肾积水，晚期可有肾功能不全表现，如无尿、贫血、生长发育迟缓及厌食等消化系统紊乱症状。

二、诊断

肾盂输尿管连接部梗阻缺乏泌尿系统的特异症状，许多患者是健康体格检查时被发现的，还有些患儿是在跌倒碰撞后出现血尿或肾破裂时才被发现。通过现代影像学检查，肾盂输尿管连接部梗阻的诊断一般并不困难。除确诊外，还应了解病变是一侧还是两侧，有无其他并发症，如感染、结石、肿瘤等，并应同时估计两侧肾脏的功能状态，以便选择正确的治疗方案。

主要病因：肾盂输尿管连接部（UPJ）狭窄、瓣膜、息肉，UPJ处动力性功能失调等。

一、发病原因

尽管在胚胎学、解剖学、组织学等不同角度有深入的研究，但UPJO的确切病因尚不十分明确。引起UPJO的病因甚多，通过肉眼和光镜观察可将UPJO的病因归纳为3类。

1、管腔内在因素：管腔内的内在因素主要有UPJ狭窄(图1)、瓣膜、息肉和高位输尿管开口(图2)。其中，狭窄是UPJ梗阻的常见原因(占87.2%)，主要表现为UPJ处肌层肥厚、纤维组织增生。狭窄段一般长约2cm，断面直径仅为1～2mm，常伴有高位输尿管开口。UPJ瓣膜为一先天性皱襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花样。

2、管腔外在因素：最常见原因为来自肾动脉主干或腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管(图3)，跨越UPJ使之受压，并使输尿管或肾盂悬挂在血管之上。此外，还有纤维索带压迫或粘连等致使UPJ纠结扭曲或高位附着。

3、功能性梗阻：表现为UPJ处动力性功能失调。其特点为UPJ无明显的腔内狭窄及腔外压迫因素，逆行尿路造影时输尿管导管能顺利通过，但却有明显的肾积水。

二、发病机制

肾盂输尿管的功能单位为肌细胞，从肾小盏开始到肾盂输尿管均可见排列成束的梭状平滑肌细胞。在肌细胞之间可见染色苍白纵行排列的启动细胞，与肌细胞紧密相连并与各肾盏相互沟通。这些细胞可自发地或接受肾盂内的压力后，发出信息引起肌肉收缩。当这一部位的肌细胞先天缺陷或损伤破坏后就会影响其正常的收缩功能，引起梗阻。Noeley通过电镜观察发现输尿管靠近扩张的肾盂部，因显著的胶原组织增生而形成没有弹性的领围样改变，并认为这是形成肾盂输尿管连接部狭窄的最初原因。此后有学者通过电镜进一步观察发现病变部位的平滑肌细胞相互分离，缝隙连接断裂，细胞内基质过多，线粒体出现空泡变性，这些病理改变阻碍了细胞间的信息传递，使肾盂输尿管连接部平滑肌功能发生障碍。所以认为肌层发育缺陷是引起肾盂输尿管连接部梗阻的主要原因。也有学者提出机械性梗阻与功能性损害可能互为因果。正常情况下肾盂输尿管连接部协调的运动，可以使尿液顺利通过肾盂输尿管连接部，而肾盂输尿管连接部的局部狭窄或肾盂输尿管连接部的输尿管蠕动传导障碍使尿液潴留都可造成梗阻，形成肾积水，梗阻后肾积水的转归取决于梗阻的严重程度，肾盂、肾盏的顺应性及尿流量，若达到一定的相对平衡，则肾积水进程将缓慢下来，在一定时期内处于稳定状态。否则肾积水将进一步加重。肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，肾组织逐渐萎缩与硬化，以至于不可完全逆转。

常见并发症：肾积水，常合并其他畸形如单肾、马蹄肾、对侧肾积水及多房性肾囊性变。