听神经瘤

早期症状：早期耳部症状，肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。

晚期症状：晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳等。

相关症状：发作性眩晕、震颤、视乳头水肿。

1、早期症状：

1）耳鸣：为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧，多与听力减退同时开始，但也可能是早期唯一症状。

2）听力减退：一侧渐进性耳聋，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不知其意，渐发展为全聋。

3）眩晕：少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，如膜迷路积水症状，但大多表现为不稳感；因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

4）患侧耳内深处或乳突部疼痛，外耳道后壁麻木感。

2、肿瘤已侵入或原发于颅后窝的症状：

1）三叉神经感觉支受累;同侧面部麻木。

2）可出现同侧周围性面瘫。

3）晚期，肿瘤压迫小脑，则出现发声不清，运动失调。

4）头痛：初起位于枕部及顶部，晚期因颅内压增高则全头痛;尚可伴有视力障碍及大脑传导束的受累症状。

一、发病原因

病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。

听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。

二、发病机制

听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。随着肿瘤的生长，其前极可以触及三叉神经的感觉根而引起同侧面部疼痛面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。

在病理学方面肿瘤多数来源于听神经的前庭部分，3/4起源于上前庭神经，少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区。肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内。肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时则正相反。

两侧发生的几率各家报告结果不一。总的说来，左右侧发生率几乎均等。听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。一般在临床诊断确立后，其体积大多已超过直径2.5cm以上。大型肿瘤可占据整个一侧颅后窝，并向上经天幕裂孔至幕上下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越脑桥的前面而达对侧。肿瘤在颅腔内总是居于蛛网膜下腔内。因此表面总有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液似乎像蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔，内含有淡黄色透明囊液，有时并有纤维蛋白凝块。肿瘤与小脑邻接之处粘着较紧，但一般不侵犯小脑实质分界清楚。肿瘤多数有一角伸入内听道内，使其开口扩大此处脑膜常与肿瘤紧密粘着。面神经管紧贴于肿瘤的内侧因粘连较多，常无法肉眼分清。这使手术保留面神经成为难题，因而显微手术就格外重要。

肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦听神经。

常见并发症：眩晕、面瘫、耳聋。中年前后出现听力障碍的患者如无其他原因如外伤，中耳炎等，均应想到是听神经鞘瘤，应及早到医院就诊。

听神经瘤位于小脑桥脑角，病程长，首发症状几乎都是听神经本身的障碍包括头昏，眩晕，单侧耳鸣及耳聋，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴听力减退，(ushing对症状出现的程序作了详细的描述：

1、耳蜗及前庭症状表现为头昏，眩晕，耳鸣，耳聋。2、额枕部头痛伴有病侧枕骨大孔区的不适。3、小脑性共济运动失调，动作不协调。4、邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛，面部抽搐，面部感觉减退，周围性面瘫。5、颅内压增高症状，如视神经乳头水肿，头痛加剧，呕吐，复视等。