疼痛性眼肌麻痹

典型症状：疼痛、眼肌麻痹、知觉改变、视力听力改变等。

相关症状：脑膜刺激征、脑神经麻痹、角膜反射迟钝、耳鸣、感觉过敏。

一、症状　

1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种症状出现最早，消失也最早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。

2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状。是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果。一般均能自然消退或治愈，少数病例遗留神经功能不全。

3.知觉改变 第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。

4.视力减退 当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。

5.眼球突出 较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去张力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。

6.听力改变 炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。

7.恶心、呕吐 是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。

二、诊断

疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：

1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见效。

一、发病原因

过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。

二、发病机制

疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论：

Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。打开海绵窦，见颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄色，其壁脆薄。显微镜检查可见颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者，X射线发现右蝶骨小翼密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼骨膜增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括多形核细胞。眶上裂处硬脑膜有坏死，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及单核细胞。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯尔尼格征征阳性，结合患者有恶心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到颅底蛛网膜所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做CT和MRI检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数>30/mm3。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海绵窦形状不对称。

Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类固醇应用成功所支持。

本病的发病机制应归纳为如下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，累及海绵窦和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，波及临近的神经干出现典型的临床症状；②颈内动脉瘤、鼻咽部肿瘤、蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神经干；③高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干；④免疫功能异常，皮质类固醇治疗敏感支持此学说。

常见并发症：低钠血症。

可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。