特发性息肉样脉络膜血管病变

早期症状：数患者眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。

晚期症状：眼底可见严重的机化膜形成。

相关症状：眼前冒紫烟、视力障碍、夜盲。

1.可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。

2.眼底所见：大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出，部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。眼底常可见大片深层和(或)视网膜前出血，1处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离(pigment epithelial detachment，PED)者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁，也有见于周边的报告。有的患者发生玻璃体积血，眼底无法窥入。如病变严重日久迁延，眼底可见严重的机化膜形成。北京协和医院眼科16例20只眼中，眼底有硬性渗出者占80%，可见眼底橘红色病变者占75%，引起明显局限性视网膜脱离者5眼，可见大片深层出血者达80%，可见浆液性或出血性PED者达70%。IPCV机化膜的形成可能是由于IPCV的血管瘤样病灶反复的出血、渗出，导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。

3.该病主要依据ICGA结果，即异常的脉络膜分支血管网和血管瘤样扩张的病变结构做出诊断。另外眼底橘红色息肉样病灶及多灶性复发性浆液性或出血性色素上皮脱离也是诊断该病的重要参考依据。但近来很多作者均不强调一定要在ICGA时发现异常脉络膜分支血管网，认为只要在ICGA造影晚期见到明显结节状、血管瘤样的强荧光结构即可做出IPCV的诊断。如果患者ICGA显示有典型的脉络膜异常的分支血管网结构，眼底检查可见息肉样病灶和(或)浆液或出血性色素上皮脱离，可以诊断该病。

一、发病原因

尚不清楚。IPCV较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。因此，年龄因素、种族因素可能与IPCV的发生发展相关。在全身系统性疾病方面，Ross等观察了2例眼底同时具有视网膜大动脉瘤(retinal macroaneurysm，RMA)及IPCV改变的高血压黑人女性患者，推测RMA及高血压性视网膜病变引起视网膜血管改变、动脉瘤性扩张以及局部血管收缩等可能与IPCV的特征性脉络膜血管病变的形成存在某种关联。但目前大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病，IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。

二、发病机制

IPCV的发病机制尚不清楚，也无大样本流行病学资料来显示IPCV的发病危险因素。

常见并发症：视网膜脱落。