系统性红斑狼疮所致脊髓病

典型症状：脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性浅感觉有缺失，平面位置觉及震动觉丧失或仍保存有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心肾等多器官损害的表现。

相关症状：面部蝶形红斑 血小板减少 光过敏 脊髓病变

一、症状

脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害的表现。

实验室检查血液中可找到狼疮细胞，抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。

1.面部蝶形红斑。

2.盘形红斑。

3.日光过敏。

4.口腔或鼻咽部溃疡。

5.非侵蚀性关节炎。

6.浆膜炎。

7.肾脏损害。

8.神经病变 癫痫发作或精神病。

9.血液异常 溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

10.免疫学异常 狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。

11.抗核抗体阳性。

二、诊断

临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。

根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。

一、发病原因

SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

二、发病机制

1.免疫异常。SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。

2.血管病变。实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物质释放，而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞。血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的微梗死。而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性动脉硬化。

系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管炎。本病在脊髓的病理改变与脑部相似，主要是血管炎性病变。脊髓中、小动脉呈动脉炎改变，毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血，血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。

常见并发症：溶血性贫血 血小板减少症

存在SLE的典型表现，如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害。