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心包胸腺瘤大多为继发性,由前纵隔胸腺瘤转移而致,但发现有原发性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原发性心包胸腺瘤的命名,仍有待国际上的认同。
查看详细典型症状:颈静脉怒张、肝颈静脉反流征(+)、心音遥远、心界向两侧扩张、肝大、双下肢水肿、静脉压上升、动脉压下降、心率增快及因心排血量减少而引起的休克等。继发性心包胸腺瘤患者还可能表现出重度肌无力症状。
相关症状:颈静脉怒张、心率增快、心排血量减少、心音遥远、水肿。
一、症状
由于心包胸腺瘤的发生极为罕见,所以缺乏相关的男女发病率之比。但从临床观察上女性患者远多于男性患者,尤以老年女性为多。无论是原发性还是继发性心包胸腺瘤,往往为恶性胸腺组织,发病急,病情重,病程进展迅速。恶性新生物阻塞破坏了心包内毛细血管的滤过、渗透力等之间的平衡,引起心包液的过度积蓄,所以患者主要表现为心包积液和心包填塞的症状。表现为:颈静脉怒张、肝颈静脉反流征(+)、心音遥远、心界向两侧扩张、肝大、双下肢水肿、静脉压上升、动脉压下降、心率增快及因心排血量减少而引起的休克等。继发性心包胸腺瘤患者还可能表现出重度肌无力症状。
二、诊断
根据临床表现、辅助检查及心包穿刺液检查结果综合分析,可确定诊断。心包积液中不易查到肿瘤细胞,行心包穿刺后患者症状明显减轻,但心包积液复发速度快,需反复穿刺。
前纵隔胸腺瘤的发病原因未明,继发性心包胸腺瘤则来源于前纵隔胸腺瘤的转移。在原发性心包胸腺瘤患者中,前纵隔的胸腺组织未见有病理性变化,推测病因是异位心包内胸腺组织在心包内非正常生理环境长期生化刺激下,恶性增生病变所致。
心包内胸腺瘤病理变化与纵隔胸腺瘤的病理变化基本一致。心包胸腺瘤体为灰白色、质软、境界清楚、分叶,或具有侵蚀性的肿块。组织学上可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型和混合细胞型。上皮细胞呈圆形或梭形,大小不等,核圆,有空泡。超微结构以上皮细胞富有张力纤维和桥粒的复合物为特征。肿瘤可有坏死、出血。
常见并发症:心包积液。可出现心包积液、心包填塞等并发症。手术死亡率比较低,手术死亡率往往与合并重症肌无力有关,上腔静脉综合征是预后不良的标志,转移,肿瘤直径较大(大于10cm),气管血管压迫,上皮或混合型组织病理类型,血液系统的伴瘤综合症。存在局部外侵、播散、复发和远处转移,使胸腺瘤在生物学行为上表现为低度或潜在恶性。
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