视网膜血管炎

典型症状：视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张等，视网膜坏死和出血，视物模糊、视物变形、眼前黑影等

相关症状：视网膜水肿、视网膜出血、视网膜脱离、视物模糊、视物变形、眼底出血和渗出、视力障碍

视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎3种类型，其临床表现不尽相同，下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。

1.视网膜静脉炎和静脉周围炎：视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累，可呈节段性受累，也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则，伴有血流变暗，血管周围开始聚集多形核白细胞，以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘。如炎症消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎症持续存在，则出现继发性改变，如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂，此可导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜形成等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血，可导致增殖性玻璃体视网膜病变，增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。

2.视网膜动脉炎：视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉，引起微梗死，出现棉絮斑，此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑，但不会超出动脉壁，此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变，此种斑块状改变消退缓慢，可不留任何痕迹，也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘，白鞘可是节段性的，也可是全程性的，严重的动脉炎可使血管血流完全中断，引起大片状视网膜坏死和出血。此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。

3.视网膜毛细血管炎：患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状，视力下降一般不明显，但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血、渗出、血管鞘、新生血管等改变，但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿，长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变。荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏。

视网膜血管炎的诊断主要根据病史、眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据，虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现，但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症(如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等)和全身性疾病(如皮肤病变、关节炎、神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等)都可能对特异性诊断提供重要的线索。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断。

主要病因：免疫复合物沉积，细胞免疫反应

一、发病原因

免疫复合物：免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。

2.细胞免疫反应：已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用。激活的CD4 细胞、CD8 细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子，并引起一系列反应，导致血管损伤和炎症反应。

二、发病机制

除了感染和肿瘤等原因所致的视网膜血管炎以外，不管是特发性视网膜血管炎，还是全身性疾病所引起的视网膜血管炎，基本上认为是由自身免疫反应所致。在多种血管炎发生中均有细胞免疫和体液免疫参与，但有些类型以体液免疫反应为主，有些类型则以细胞免疫反应为主。有关引起此类疾病的自身抗原尚不完全清楚，有关确切的发病机制也不完全清楚。

常见并发症：青光眼、原发性视网膜脱离

视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%～15%，可发生于视网膜或视盘，但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关，一些患者可能并没有血管闭塞，仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关，也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血，常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者。荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血，后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症，它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。

伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前，这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎。所以对所有特发性视网膜炎的患者，均应注意以后是否出现了全身性疾病。