矽肺

早期症状：早期常感胸闷、胸痛，胸痛较轻微，为胀痛、隐痛或刺痛，与呼吸、体体位及劳动无关。胸闷和气促的程度与病变的范围及性质有关。早期由于吸入矽尘可出现刺激性咳嗽，并发感染或吸烟者可有咳痰。少数患者有血痰

晚期症状：合并肺结核、肺癌或支气管扩张时可反复或大量咯血。患者尚可有头昏、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。Ⅲ期矽肺由于大块纤维化使肺组织收缩，导致支气管移位和叩诊浊音。

相关症状：呼吸困难 啰音 呼气音延长 肺间质纤维化

一、临床表现

1、矽肺患者一般在早期可无症状或症状不明显，随着病变发展，症状增多，主要表现如下：

依接尘浓度，矽尘含量及接尘年限分为慢性矽肺、急性矽肺和介于二者之间的加速性矽肺等三种临床类型。

矽肺患者病程早期，往往无症状或症状不明显，即使X线胸片上已有较明显的征象，仍可无表现，仅在定期体检或因其他原因作胸部摄片时才被发现肺部已有典型矽结节改变，甚至已达到Ⅱ期矽肺的改变。随着病情进展或有合并症，可出现不同程度的症状，症状轻重与肺内病变程度往往不完全平行。

(1)呼吸困难：为逐渐出现缓慢进展的呼吸困难，以活动后为甚。首先病人感出气不畅或胸部压迫感，在用力时，其后在稍为用力时出现，在休息时很少有类似症状，多由于肺纤维化特别是合并肺气肿所致，也可由于合并感染引起。气急的存在和严重程度和肺功能损害的程度以及X线表现不一定平行。晚期患者呼吸困难可极为严重，轻微活动甚至休息时也感气短，不能平卧。

(2)咳嗽、咳痰：有吸烟史者，可伴有咳嗽、咳痰等支气管炎症状，咳嗽主要在早晨，有时日夜间断发生，后期常有持续性的阵咳，可能由于气管和支气管内神经感受器受矽结节块的刺激所致。无痰，或仅少量黏痰，在继发感染时可出现脓性痰，咳嗽加重。单纯性矽肺咯血者少见。一般无哮鸣，除非合并有慢性支气管炎或过敏性哮喘时，但有些病人由于气管狭窄、扭曲和因纤维化而固定，特别是晚期患者或用力呼吸时出现。

(3)咯血：偶有咯血，一般为痰中带血丝，合并结核和支气管扩张时，有反复咯血、甚至大咯血。

(4)胸闷、胸痛：多为前胸中上部针刺样疼痛，或持续性隐痛，常在阴雨天或气候变化时出现，与呼吸、运动、体位无关。

(5)全身损害状况：不明显，除非合并肺结核或有充血性心力衰竭，休息时有气急者应怀疑伴有严重肺气肿或肺外疾病的可能。除呼吸道症状外，晚期矽肺患者常有食欲减退，体力衰弱，体重下降，盗汗等症状。

2.体征

早期矽肺多无体征，晚期患者可出现慢性阻塞性肺疾病的体征：如桶状胸，叩诊呈过清音，听诊呼气音延长，呼吸音减弱等，合并感染时两肺可听到干湿啰音，晚期合并肺心病心力衰竭时可见到一系列相应体征。

二、诊断

诊断应依据：

①粉尘接触史，包括原料和成品中游离二氧化硅含量，生产环境中粉尘浓度、粉尘颗粒大小、生产操作方法和防护措施(包括个人防护);

②患者详细职业史和过去健康情况;

③临床症状、体征和X线检查;

④同工种工人既往和目前发病情况。

1、X线检查

目前矽肺诊断，除上述依据外，主要根据X线胸片表现。我国于1986年12月公布了《尘肺诊断标准及处理原则》，其中尘肺X线诊断标准，适用于国家法定的各种尘肺，其具体标准如下：

1）无尘肺(代号0)

(1)0无尘肺的X线表现。

(2)0 X线表现尚不够诊断为"I"者。

2）一期尘肺(代号I)。

(1)I有密集度1级的类圆形小阴影，分布范围至少在两个肺区内各有一处，每处直径不小于2cm;或有密集度1级的不规则形小阴影，其分布范围不少于两个肺区。

(2)I 小阴影明显增多，但密集度与分布范围中有一项尚不够定为"Ⅱ"者。

3）二期尘肺(代号Ⅱ)

(1)Ⅱ有密集度2级的类圆形或不规则形小阴影，分布范围超过四个肺区;或有密集度3级的小阴影，分布范围达到四个肺区。

(2)Ⅱ 有密集度为3级的小阴影，其分布范围超过四个肺区;或有大阴影尚不够为"Ⅲ"者。

4）三期尘肺(代号Ⅲ)

Ⅲ有大阴影出现，其长径不小于2cm，宽径不小于1cm。

Ⅲ 单个大阴影的面积或多个大阴影面积的总和超过右上肺区面积者。

在使用上述标准时，应根据下列各种概念：

(1)肺区划分法：将肺尖至膈顶的垂直距离等分为三，用等分点的水平线将每侧肺野分为上、中、下三区。

(2)小阴影：是指直径或宽度不超过1cm的阴影。它可分为两型：①类圆形(R)，形态呈圆形或近乎圆形，其边缘整齐或不整齐;②不规则形(IR)，指一群粗细、长短、形态不一的致密阴影，它们可以互不相连，也可以杂乱无章地交织在一起，表现为网状，有时呈蜂窝状。两型小阴影均可按其大小或粗细分别称为p(直径约1.5mm以下)，q(直径约1.5～3mm)，r(直径3～10mm);不规则形者分别称为s(宽度约1.5mm以下)，t(宽度约1.5～3mm)，u(宽度约3～10mm)。

(3)小阴影密集度：是指一定范围内小阴影的数量，它可分为3级：

类圆形小阴影密集度：

1级 肯定的、一定量的类圆形小阴影。肺纹理清晰可见(如为p，即直径2cm范围内约有10个上下)。

2级 多量的类圆形小阴影，肺纹理一般尚可辨认。

3级 很多量的类圆形小阴影，肺纹理部分或全部消失。

不规则形小阴影密集度：

1级 相当量的不规则形小阴影，肺纹理一般尚可辨认。

2级 多量的不规则形小阴影。肺纹理通常部分消失。

3级 很多量的不规则小阴影，肺纹理通常全部消失。

密集度与范围判定方法 要对各个肺区出现的全部小阴影的密集状况进行综合判定：1.判定肺区要求小阴影占该区面积的三分之二;2.分布范围即出现有小阴影的肺区数;3.以大多数肺区内密集度为主要判定依据;4.以分布范围不少于两个肺区的较高级别密集度为主要判定依据。

(4)大阴影：指最长径1cm以上的阴影。不够定为"Ⅲ"的大阴影是指：①小阴影聚集，尚未形成均匀致密的块状影；②块影未达到2cmx1cm者；③出现"斑片条"或"发白区"。

(5)胸膜改变(包括增厚、粘连、钙化)、尘肺合并症或其他疾病(如类风湿尘肺)，则均有相应代号记录。

(6)关于各期为了有利于病情的动态观察，在各期内分别增加0 、Ⅰ 、Ⅱ 、Ⅲ ，并非独立分期。

对于矽肺来说，接触含矽量高和浓度大的粉尘时，往往以圆形和类圆形阴影为主，最早出现在两肺中下野的内中带，并逐渐向上扩展;也有首先出现在两上肺的。在含矽量低或吸入混合性尘的情况下，多以类圆形阴影为主(即所谓网状阴影)。矽肺的大阴影是局部阴影增多、密集、最后融合，常见于两肺上野外带，轮廓清楚，两肺对称呈"翼状"或八字形。融合块向内向上收缩，使肺门牵拉移位。肺门阴影常增大、增密，有时出现淋巴结"蛋壳样钙化"，是淋巴结包膜下钙质沉着所致。肺纹理增多、增粗。

2、实验室检查

矽肺一般常规检查无特殊意义。血清蛋白己糖、氨基己糖、粘蛋白、免疫球蛋白、铜蓝蛋白以及尿羟脯氨酸等常有增高趋势，但大多为非特异性，正常范围波动又大，其临床价值不大。

3、肺功能测定

因肺组织代偿功能很强，早期患者肺功能损害不明显。随肺纤维组织增多、弹性减退，肺活量减低。随病情进展，一秒钟用力呼气容积及最大通气量也减少，残气量及其占肺总量比值增加。肺气肿越严重，这些改变也越明显，且引起弥散功能障碍。静息时动脉血氧分压可有不同程度降低。肺功能测定在诊断上意义不大，但可作为矽肺患者劳动能力鉴定的依据。

主要病因：空气中粉尘浓度，接触时间，粉尘分散度，机体状态

一、发病原因

游离二氧化硅主要以结晶型方式存在于石英石、花岗石、黄砂等中，通常称为石英，包括石英、燧石、方石英、鳞石英和稀少的黑硅石。其中以鳞石英致纤维化最严重，其次为方石英，再其次为石英，石英在自然界分布最广，因而石英粉尘对人体危害性也最大。当硅以化合物形式存在时，如长石、花岗岩其致纤维化的性质发生改变，对肺的损害不如游离的二氧化硅。接触石英的工业很多：约有95%的矿石中均含有不同比例的游离二氧化硅，有的可高达90%以上。通常将接触含有10%以上游离的二氧化硅的粉尘作业称为矽尘作业。生产环境中的粉尘最高允许浓度为：空气中游离二氧化硅在10%以下时为2mg/m3，在80%以下时为1mg/m3，超过以上标准即容易发病。空气中游离二氧化硅的含量越高，颗粒越小(1～3微米)，接触时间越长，越易发病，病情进展愈快，病变愈典型。开采各种金属矿山时，凿眼、爆破、碾碎、选矿等过程中以及煤矿掘进时都会遇到大量石英粉尘。其他如开凿隧道、石英研磨、水泥制造、金属铸造过程的喷砂清洗、清除金属铸造表面的毛刺抛光、采石、玻璃制造、陶器、工艺瓷砖、搪瓷制造及耐火材料等均接触二氧化硅。

到目前为止，矽肺仍是危害最严重的尘肺，矽肺一旦发生，即使脱离接触仍可以缓慢进展，迄今尚无满意的治疗方法。矽肺可造成劳动能力丧失，但若脱离接触粉尘作业又无合并症，患者仍可存活较长时间。在尘肺中矽肺发病率最高，矽肺的严重程度取决于3个因素：空气中的粉尘浓度、粉尘中游离二氧化硅的含量和接触时间，此外，防护措施及个体因素如个人习惯(吸烟)，上、下呼吸道疾病等在矽肺发生发展中均有一定影响。

二、发病机制

游离二氧化硅颗粒进入肺泡后，被聚集在肺淋巴管起始部位的肺巨噬细胞所吞噬，游离二氧化硅对巨噬细胞有极强的毒性作用，可致其自溶死亡。二氧化硅被吞噬后，被包裹在吞噬细胞溶酶体中，由于石英表面的羟基和巨噬细胞溶酶体膜脂蛋白结构上的氢原子受体(氧、氮及硫原子)间形成氢键，引起细胞膜的改变和通透性的变化，导致巨噬细胞溶酶体崩解，并释放出酸性水解酶进入细胞内，继而导致巨噬细胞死亡，并再次将石英粒子释放，形成恶性循环，造成更多的细胞受损。受损的巨噬细胞释放出非脂类“致纤维化因子”，刺激成纤维细胞，导致胶原纤维增生，形成以胶原纤维为中心的病灶结节——矽结节。矽结节向全肺扩展并相互融合，造成双肺弥漫性损害。纤维化不仅局限于肺内，也存在于巨噬细胞所迁移到的淋巴结内。在许多矽肺病人中已发现血清γ-球蛋白水平增高，自身抗体的存在，以及在矽肺病变中存在γ-球蛋白，故提出了矽肺发生的免疫学机制，但免疫成分似乎不参与对巨噬细胞的杀伤和纤维化形成，因此为次要发病机制。

矽结节是矽肺的特征性病灶，同时伴有弥漫性肺间质纤维化。矽结节常位于支气管和血管周围，直径为0.3～1.5 mm。大体标本见肺脏呈灰褐色，质地较硬，体积增大，重量增加，表面有砂粒感或硬块感。剖面可见大小不等之结节或硬块，境界较清楚，质地致密。在结节周围肺组织可见有肺气肿。通常全肺弥漫性分布，胸膜内和外的局部淋巴结常受累，发生钙化或形成矽结节。

显微镜下见矽结节呈圆形或星芒状，中央由已发生玻璃样变性的胶原纤维组成，胶原纤维呈同心圆排列。结节周围有不同比例的网状纤维、巨噬细胞、成纤维细胞和浆细胞包绕，似晕状，晕越大，病灶越活跃。用偏光显微镜可以鉴定矽结节内和沉积在肺组织里的石英颗粒。

肺门淋巴结是矽反应最早的部位，它可在胸片尚未见到矽结节之前已有淋巴结增大。大体标本可见淋巴结肿大、粘连。组织学表现与肺部相似，在淋巴结内可见到散在的非坏死性肉芽肿。随着病变的发展也可出现类似纤维化的改变。在有典型的矽结节和严重的间质纤维化时淋巴结病变可重于肺组织改变。

在形态学上，矽肺有三种类型：单纯的结节性矽肺、球形矽肺以及急性矽肺。结节性矽肺特征是肺实质表现为呈灰黑色的、且被严密包绕着的、直径为0.5～5mm的结节。如果合并有结核，这些结节可以发生空洞化。肺门淋巴结常肿大且可以有钙化，典型的钙化是出现在结节的边缘，呈“蛋壳样钙化”。在显微镜下，具有诊断性意义的病变是矽肺结节或矽肺岛，这些病灶通常位于呼吸性细支气管旁。矽肺岛的中央含有一呈螺纹状的、透明的、由非细胞组成的胶原块，其外周是巨噬细胞及浆细胞层。在组织形态学上，可见到数量不等的尘埃，如果其中的石英浓度很高，颗粒较小，则很少量的尘埃也可以产生严重的纤维化。如果持续暴露于粉尘，将使得已存在的结节的数量和大小增加;但即使在停止暴露于相应环境后，结节仍可以继续扩大，这是由于巨噬细胞的外周性位移以及纤维化继续形成之故。

球形矽肺(巨大的、进行性的纤维化)有和结节性矽肺相同的特征，但可形成大的结节，并可融合形成直径大于1cm的肿块。这种球形矽肺病变趋向于位于上叶，在这些病变周围的肺组织常显示出有着大瘢的、不规则的肺气肿。和结节性矽肺相比，球形矽肺的胸膜纤维化及胸膜粘连更为常见且更为严重。在显微镜下，球形病灶是由在透明性纤维化背景中出现的融合的矽肺岛所组成。血管常发生血栓形成或闭塞性动脉内膜炎，同时由于局部缺血或合并有结核而使得病灶可以出现坏死或空洞形成。

急性矽肺较为少见、但病变进展很快，起因于大量的、游离的二氧化硅的暴露。粉尘颗粒常较小，直径通常为1～2微米，其中的石英浓度很高，这种状况尤其多见于工人们在喷沙尘的过程中，此过程是导致急性矽肺发生的常见职业。病理学上，结节较为稀少，但相反地，肺外表呈灰色的实变，这是肺弥漫性间质纤维化程度增加的标志。显微镜下，肺泡中充满着一种嗜酸性的泡沫状的渗出物，其间含有许多的巨噬细胞。伴随着间质性纤维化，有明显的Ⅱ型肺泡上皮细胞的增殖。组织学特征可以类似于肺泡蛋白沉积症或脱屑性间质性肺炎。

常见并发症：心脏病 心力衰竭 自发性气胸

矽肺主要并发症有：肺结核、呼吸功能不全和肺部感染、慢性阻塞性肺疾病、肺源性心脏病、右心衰竭，也是最常见的致死原因。

1.肺结核：在尘肺中，以矽肺最易合并肺结核。往往随着矽肺的进展，合并率也增高，常是矽肺患者直接死亡原因，几乎占40%～50%。在合并肺结核的早期，在矽肺X线胸片上往往很难找出任何改变，病人可无症状;以后症状逐渐出现，有时有咯血。X线胸片上出现较快的改变，呈大块干酪样变伴空洞。如果疾病在静止状态，或已经过治疗，仅遗留纤维瘢痕，则X线胸片上在纤维化区域在瘢痕附近有肺气肿。很多矽肺团块病灶常是在结核基础上发展形成的。因此矽肺病人应定期进行痰直接涂片，必要时作痰培养，尤其在发现X线片上改变较快时，不论其大小如何，应即作痰培养。单纯性矽肺除非有感染和迅速发展的病例外一般无发热等症状，如出现一系列毒性症状，对矽肺与矽肺结核的鉴别诊断具有重要意义。

2.肺部感染：矽肺患者抵抗力降低，以及肺弥漫性纤维化，造成支气管狭窄，引流不畅，易引起细菌和病毒感染。肺部感染往往促进矽肺的发展，并易诱发呼吸衰竭和死亡，预防呼吸道感染对于矽肺患者，尤其是晚期患者具有重要意义。一旦感染应积极治疗，控制感染，防止病变迁延和发生呼吸衰竭而死亡。

3.自发性气胸：晚期矽肺患者常有阻塞性和代偿性肺气肿，并出现肺大泡，在剧咳或用力时，肺大泡破裂，可发生自发性气胸。矽肺时常有胸膜粘连，故气胸常局限化，并自行吸收，但可反复发生。由于晚期矽肺患者肺功能极度下降，一旦发生气胸若处理不及时可导致患者死亡。

4.慢性肺源性心脏病：矽肺时，由于血管周围纤维组织增生，形成血管旁或以血管为中心的矽结节，引起血管扭曲变形，同时由于血管壁本身纤维化，进一步使血管壁狭小乃至闭塞，以小动脉的损害更为明显，造成肺毛细血管床减少，血流阻力增高，加重了右心负担，若病情继续进展，可导致肺源性心脏病。尤其当继发呼吸道感染往往导致心力衰竭和呼吸衰竭，成为矽肺患者晚期主要死亡原因。