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疾病简介
无色性色素失调症(无色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又称Ito色素减退症(hypomelanosis of Ito),发病女性多于男性,常为散发。
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症状
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典型症状:色素异常、 色素性皮损、 黄视、绿视、红视、水疱、大疱损害
相关症状:皮肤萎缩和色素沉着 色素异常
一、症状
色素减退斑呈泼水样,偏侧性分布于躯干及四肢,患处发汗功能及毛细血管张力均减退。该病常继发水疱性损害,病变处可见凹陷性萎缩或隆起。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
病因
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一、发病原因
病因不清。可能系常染色体显性遗传性疾病。
二、发病机制
发病机制还不清楚。
并发症
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常见并发症:皮肤癌 溃疡病出血
本病主要是因为色素减退,造成皮肤抵御紫外线的能力下降。强烈的紫外光照后可出现皮肤瘙痒、水泡、皮肤脱皮等表现。这和皮肤抵抗紫外线能力减弱有关。严重病例还可以诱发皮肤癌,出现皮肤的片状溃疡,呈进行性增加,常合并感染造成大量脓性分泌物的分泌。
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