小肠平滑肌瘤

早期症状：早期瘤体小而无溃疡者常无症状，肿瘤生长到一定体积或出血时方有症状。可有腹痛、腹胀、腹部包块和消化道出血，可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、发热等。

晚期症状：部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻发热或恶病质。有的因肿瘤破裂而有腹膜刺激征。

相关症状：腹部肿块、肚子疼、溃疡、大便黑色、柏油便、腹腔积血、纳差、乏力、肠穿孔、急腹症。

一、症状：

早期无特异性临床表现，有时出现腹痛，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血(50%)，慢性小肠梗阻(30%)，腹部肿块(25%)，肠套叠(15%)等。

1.消化道出血：

较常见，约一半左右的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡，或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的贫血;另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因出血严重出现失血性休克而需急症手术，以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便，除位于近端空肠的平滑肌瘤外，一般无呕血表现;病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起腹腔积血。

2.腹痛：

较常见，可呈现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重变为刺痛或绞痛;疼痛部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时，可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。

3.腹块：

临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随肠系膜根部垂直的方向推动，有的甚至 可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内型肿瘤所致。

4.肠梗阻：

是腔内型肿瘤的主要表现，症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重，呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠，肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻;壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

5.并发内瘘：

平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变，往往可穿破肠腔形成内瘘，以腔外型多见。病人可出现腹痛，发热，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。

此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎，但这种情况少见。

二、诊断：

小肠平滑肌瘤诊断较为困难，临床上常误诊为其他疾病，如肠结核、出血性肠炎、卵巢肿瘤等。因此，凡腹痛，腹块，尤其是伴有反复消化道出血、贫血，在排除上消化道及大肠疾病后，或有不明原因的慢性不全性肠梗阻，均应想到本病的可能，应进行仔细的小肠插管气钡双对比造影，小肠镜检查，血管造影和核素扫描，必要时作CT检查，以明确诊断。

1.临床表现。2.实验室及其他辅助检查。3.剖腹探查 不失为诊断和治疗的有效手段，对于临床高度怀疑小肠平滑肌瘤的病例，应积极剖腹探查，防止漏诊。

一、发病原因

小肠平滑肌瘤发生于肠壁的肌层或黏膜肌层，个别来源于血管的肌层。肿瘤多为单发，大小不一，常为圆形或椭圆形，有时呈分叶状或结节状。肿瘤质地较韧，常有明显的边界，切面呈淡灰红色，可见编织样纤维束。

二、发病机制

病理改变：

小肠平滑肌瘤呈膨胀性生长。发展到一定程度可压迫肠腔，并将黏膜拉直，由于血供不足而产生溃疡坏死，溃疡面不大且浅，边缘无堤状隆起，可引起肠道出血甚至穿孔，亦可发生黏液性变或囊性变，囊腔常有窦道与消化管腔相通。肿瘤可导致肠套叠，肠扭转而引起梗阻症状。

1）组织形态：镜下可见瘤组织由形态比较一致的梭形平滑肌细胞构成，略大于正常的平滑肌细胞，细胞互相编织形成束，常排列成栅状;细胞内可见肌原纤维，胞浆丰富呈嗜酸性，核呈长杆形，核内纯染色质细;细胞分化好，无异形性，绝大部分无核分裂，偶见少数核分裂象;瘤组织内可含有数量不等的结缔组织及成纤维细胞。2)良、恶性的平滑肌肿瘤的区分：在病理上，良、恶性的平滑肌肿瘤有时难以区分，甚至可同时存在。国内据大宗病例总结出小肠平滑肌肿瘤的病理特点如下：①平滑肌瘤细胞核分裂数为0～1个/10高倍视野(HP)或无核分裂。②肌瘤细胞无异型性。③肌瘤细胞的致密度低。④无瘤周组织侵犯。⑤肌瘤直径一般小于或等于7cm。⑥肿瘤可有出血，但较少有坏死和囊性变;而平滑肌肉瘤则常发生出血、坏死和囊性变。

2.病理分型：根据肿瘤在肠壁间的部位及其生长方式，可分为四种类型：腔内型、壁内型、腔外型、腔内外型。1)腔内型：最常见，占65%。肿瘤向肠腔内突入生长，其基底多较宽，因不受解剖的限制，有时生长可达较大体积。2)壁内型：约为平滑肌瘤的15%。肿瘤一般较小，很少超过4cm，一般不引起任何症状，多数在活检或其他开腹手术时偶然发现。3)腔内外型：约为平滑肌瘤的10%。肿瘤向腔内生长的同时，亦向肠腔外扩张，体积常大于4cm。因肿瘤膨胀性生长在肌层受到的抵抗较浆膜或黏膜层为大，可呈哑铃状肿物，故亦称哑铃型。4)腔外型：最少见，仅占8%。多数体积较大，肿瘤中央常有坏死及出血。小肠平滑肌瘤可发生恶变，据报告，约有15%～20%的小肠平滑肌瘤可恶变成肉瘤。

常见并发症：消化道出血、腹膜炎、肠梗阻。1.消化道出血：较常见，约一半左右的病人有消化道出血。2.肠梗阻：一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重。3.内瘘：是腔外型平滑肌瘤常见的并发症。多因平滑肌瘤中心缺血、坏死、感染或囊性变穿破肠腔而形成。病人可出现腹痛，发热，经抗炎治疗后腹块缩小甚或消失，而后再长大。4.腹膜炎：此外，肿瘤亦可穿破入腹腔，导致腹膜炎。