血小板型假性血管性血友病

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别名：假性血管性血友病、血小板型血管性血友病

疾病简介

血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

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别名：假性血管性血友病、血小板型血管性血友病

发病部位：其他

传染性：无传染性

治愈率:10%

多发人群：所有人群

是否医保：否

挂号科室：血液科

治疗方法：药物治疗

治疗周期：1-3个月

治疗费用：市三甲医院约（5000—10000元）

临床检查：血管壁的检测、出血时间、血小板计数

症状查看详细

典型症状：轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。

相关症状：皮肤黏膜出血、牙龈出血、拔牙后出血不止、血小板减少

一、症状

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

二、诊断

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

病因查看详细

一、发病原因

本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变。

二、发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

并发症查看详细

常见并发症：鼻出血。血小板型假性血管性血友病轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。但有些病人在外科手术后也无出血。

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