先天性远端尺桡关节半脱位

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别名：马德隆畸形、马德隆氏畸形、曲腕畸形、桡骨远端骨骺发育缺陷、先天性腕关节半脱位

疾病简介

先天性Madelung畸形(马德隆畸形)，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。

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别名：马德隆畸形、马德隆氏畸形、曲腕畸形、桡骨远端骨骺发育缺陷、先天性腕关节半脱位

发病部位：上肢,骨

传染性：无传染性

治愈率:65%-80%

多发人群：所有人群女性多见

是否医保：否

挂号科室：手外科,骨科

治疗方法：功能锻炼、支具保护、手术治疗

治疗周期：6-12周

治疗费用：市三甲医院约（5000—10000元）

临床检查：X线片

症状查看详细

典型症状：尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。

1.临床表现

无创伤性紊乱病史，多见于女性，发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。

2.临床类型

(1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°，向尺侧偏斜90°，腕骨排列呈高峰状，顶端为月骨，整个腕骨移向尺侧。(2)反畸形：桡骨远端向背侧倾斜，尺骨远端向桡骨端前脱位。

依据临床表现及X线检查，即可成立诊断。

病因查看详细

一、发病原因

虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。

二、发病机制

本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长，则尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。

并发症查看详细

一般无特殊并发症。

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