先天性胸骨后膈疝

典型症状：多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

相关症状：上腹部疼痛、腹胀、呼吸困难、腹肌紧张。

一、症状

多数先天性胸骨后膈疝患者无特异性临床症状，常为体检或某种原因X线检查时偶然发现。少数病人有上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，并伴有腹胀或呕吐等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作，严重者出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。如果疝入胸腔内的肠管发生嵌顿，则出现呕吐、腹胀、停止排气排便等急性肠梗阻表现;若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血、便血;若出现肠管坏死、穿孔，可出现胸腹腔感染等表现。

体检：可在前胸壁闻及肠鸣音。

二、诊断

本病缺乏典型的临床特征，常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。

1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛，常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有液气平面，钡剂灌肠可见结肠疝入胸腔内，人工气腹X线检查对诊断肝脏疝入胸腔有重要意义。

一、发病原因

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉。在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。

二、发病机制

由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发。多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。

常见并发症：主动脉肠道瘘。1.若嵌顿肠管发生血运障碍或绞窄，可出现肠道出血，肠管坏死或穿孔。2.胸腹腔感染。