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先天性全丙种球蛋白低下血症

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别名:Bruton
疾病简介

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

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别名:Bruton

发病部位:其他

传染性:无传染性

治愈率:视具体情况而不同

多发人群:男性

相关症状:咳嗽,咳痰,扁桃体小或缺如,细菌感染,胸痛

是否医保:

挂号科室:中西医结合科,儿科

治疗方法:视具体情况而不同

治疗周期:视具体情况而不同

治疗费用:视具体情况而不同

临床检查:血清免疫球蛋白A 血清免疫球蛋白G 血清免疫球蛋白D 血清免疫球蛋白M 血清免疫球蛋白E

症状 查看详细

典型症状:患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

相关症状:细菌感染、扁桃体小或缺如。


在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

病因 查看详细

主要病因:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍,导致抗体的形成障碍,抗体数量少或缺失。

并发症 查看详细

常见并发症:荨麻疹、哮喘、休克。长年反复注射人血清免疫球蛋白,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应。

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