维生素K缺乏病

早期症状：出血。皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。

晚期症状：内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等，严重者可致颅内出血。外伤或手术后伤口出血。常表现为脐带出血、消化道出血等。

相关症状：脂溶性维生素缺乏 颅内压增高 颅内出血 齿龈出血 脑膜刺激征 出血倾向 维生素K缺乏 角弓反张

一、症状

主要表现为轻重不一的出血症状。常见有鼻出血、牙龈渗血，皮下青紫，黑粪，月经过多，痔疮出血，创面与术后渗血等。深部组织血肿与关节腔积血较少见。偶可见颅内出血危及生命。新生儿维生素K缺乏所致的出血症状常常很突然，无预兆。

1.维生素K缺乏症：轻度维生素K缺乏，在临床上可无出血现象，仅能借助凝血酶原时间测定以肯定诊断。当浓度降低至正常的35%～40%时，在损伤处如创口、溃疡面、针孔及刷牙后往往呈现渗血。手术、麻醉、失血或其他原因引起肝功能损害时，凝血酶原浓度下降更多，出血加重。若浓度下降至正常的15% ～20%以下，往往可出现自发性出血现象，如皮下出血，或在受压处如背部、臀部、大腿以及撞击或穿刺部位，均可发生大小不等的青紫或血肿。常有鼻衄及齿龈出血，或甚至有血痰、黑粪等。患肛痔者常流血不止，较少病例有血尿。大量血液丧失或颅内出血可危及生命。

2.新生儿出血症：为本病特殊表现之一。出生后肠道内尚无足够细菌合成维生素K，而人乳中维生素K又极少，故血液凝血酶原浓度继续下降，至第2～3天达最低水平(约为正常的10%～40%)。此后凝血酶原浓度逐渐上升，至第7～8天时才恢复。在出生一周内可有胃肠道出血，继以其他出血倾向。如有颅内出血时，可引起脑膜刺激征及颅内压增高症候群，发生呕吐，角弓反张等。

二、诊断

根据症状，体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能，当PT和PTT延长时即可确诊。治疗性试验有助于排除肝脏病患。

主要病因：摄入不足，肝脏疾病，维生素K拮抗剂等

一、发病原因

1.吸收障碍

(1)胆盐缺乏：如胆总管梗阻、胆瘘、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。

(2)各种肠道病变：吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。

(3)长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K2减少。

2.利用障碍 严重肝功能损害，口服抗凝药如苄丙酮双香豆素(Warfarin)，醋硝香豆素(Acenocumarol)及双香豆素(Dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物，可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamine K absenceⅡ，PIVKA-Ⅱ)形成，PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未r-羧化，不能与Ca2 结合，不能黏附磷脂，不能激活，无凝血功能。

二、发病机制

维生素K1于远端小肠主动转运吸收，维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收，均需胆汁、胰液参加，并与乳糜微粒结合，由淋巴系统转运至全身，储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官，储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收因素较多，液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收，长期腹泻脂肪吸收障碍，或胆管阻塞患者，常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群，亦可引起维生素K缺乏。维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。

维生素K是维生素K依赖凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶，维生素K缺乏时，上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制，引起各种出血表现。维生素K辅助的谷氨酸残基γ-羧化还发生于骨、牙、肾、皮肤、肝和乳腺等组织的蛋白质分子，在骨骼中即为调节钙在骨基质中沉积的骨钙蛋白-骨钙素(osteo-calcin)，并可能参与肾小管对钙的重吸收。1989年美国科学院推荐维生素K每天饮食供给量，正常成年男性每天70～80μg，成年女性每天60～65μg。经研究人类的维生素K需要量每天为0.5～1.0μg/kg。

常见并发症：新生儿出血症

典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2～5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血、脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周～3个月母乳喂养婴儿，临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。