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疾病简介
骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤,极为少见。最早是Kokodny于1926年报道,至1971年国外文献仅达百例,国内少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔,以一层或数层不典型内皮细胞为边界,具有间变不成…
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症状
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典型症状:患肢肿胀、疼痛,乃至关节活动受限。脊柱部位的肿瘤,还可以引起神经症状。血管肉瘤一旦出现症状,病情多发展较快,晚期有局部蔓延,血路转移。
相关症状:血管增生、全身性血管损害、血管硬化
好发部位为头面部皮肤,乳房,大腿深部肌肉,其次为腹膜后,躯干及四肢皮肤,本瘤恶性程度较高,常在早期即可经血循环转移至肝,肺,骨,经淋巴可转移至引流区淋巴结。
病因
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与其他肿瘤一样,无确切的病因。肿瘤呈暗红色,无明显包膜,质地韧,血管丰富。镜下可见其特征表现为许多不规则相互吻合的血管腔。常衬以单层或多层不典型的幼稚细胞,并伴有低底分化或间变的组织团块。内皮细胞可为芽状,使肿瘤呈乳突状。大量增生的毛细血管,有彼此吻合倾向。
并发症
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常见并发症:肺转移性肿瘤。本病恶性程度高,常较早发生肺转移。
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