血管免疫母细胞性淋巴结病

典型症状：发烧、淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大、纳差、多汗、消瘦

相关症状：盗汗、低烧、白细胞增多、乏力、嗜酸性粒细胞增多、关节肿痛

一、症状

1.发热，纳差，多汗，消瘦等症状、65%的患者有发热，可为低热或持续性高热，50%的患者伴有盗汗，大约50%的患者可有体重减轻，起病常较急。2.浅表和(或)深部淋巴结肿大、常伴肝，脾轻至中度肿大，少数病例有间质性肺炎，多发性神经根炎，肌无力，耳鼻喉病变等，淋巴结肿大可以很显著，也非常普遍(98%)，最大直径可达8cm或仅轻度肿大，可以自行缩小或间歇出现。3.药物过敏史和(或)皮疹、约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关。

二、诊断

本病的诊断相对较难，不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。

1.老年患者，大多在40岁以上较短时间内出现发热，皮疹和全身乏力，关节肿痛。少数伴有间质性肺炎，多发性神经根炎，肌无力。2.淋巴结轻度或显著肿大，文献报道直径最大可达8cm，有的还出现自身免疫病的表现。3.实验室检查可有贫血，coombs试验阳性，初诊时有白细胞增多，偶伴嗜酸性粒细胞增多，血小板和淋巴细胞减少。血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症，主要是：IgG、IgM增高，可有冷球蛋白血症;补体消耗、自身抗体形成，血沉增快。及早行肿大淋巴结病理活检，如有典型的“三联征”即可明确诊断，鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果。国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性。肝、脾、骨髓和皮肤虽亦常有类似改变，但均不如淋巴结改变典型。

上述临床表现的第1、2、3项伴实验室检查的1、2项中任何2项是诊断AILD的重要线索，而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件。

一、发病原因

AILD的病因尚未完全阐明，病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。

1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史，常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等，提示抗原刺激有触发作用。2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加，有报道在AILD及相关疾病中EBV-DNA检出率高达84%～97%。另有报道在14例病人的淋巴结内有风疹病毒抗原，提示本病与病毒感染有关。3.胶原性疾病 本病有良性淋巴结增生和自身抗体产生，具有某些非特异性自身免疫病所共有的特点，因此胶原性疾病可能与本病发病有关，最主要见于系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎及舍格伦综合征(干燥综合征)等。

二、发病机制

实验研究显示，患者T细胞能强烈地刺激B细胞，促使B细胞增殖并产生免疫球蛋白。这些T细胞大多表达HLA-DR抗原。淋巴结浸润的细胞主要是T细胞，其免疫表现型与成熟T细胞相同，CD4 细胞多于CD8 细胞。这些T细胞也表达IL-2受体，可用CD25、HLA-DR等抗原加以识别。在外周血，T细胞百分数减低，且多为激活的HLA-DR细胞，单核巨噬细胞系的细胞显著增多，B细胞大多正常。

常见并发症：胸腔积液。可并发呼吸系统症状、胸腔积液、肺实质浸润、肺门纵隔淋巴结肿大等。