先天性短食管

典型症状：胃食管反流症状、咳嗽、食管腔梗阻、食管左壁形成压足跡、食管腔狭窄、仰颈时吞咽困难、呼吸异常、呕血与黑便、气道和食管之间的瘘管、便血、食管梗阻。

相关症状：大便黑色、呛咳、反复上呼吸道感染、消瘦、吞咽困难。

一、症状

本病的自然进展各不相同，大体可分为两大类，即一部分无任何临床表现，患者也无任何不适，仅在偶然中被发现。另一部分大多伴有程度不等的症状，如反流、呕吐、呛咳、消化道出血和呼吸道感染。本病多见于婴幼儿，呕吐有时是正常的，属贲门功能尚未健全所致，但如超过4个月仍继续呕吐，而且是经常性的，则多属病理性。本病呕吐的特点是卧位加重，立位减轻或消失。持续大量呕吐造成液体及热量摄入不足，患儿消瘦和发育不良。在继发反流性食管炎时，食管内膜糜烂、溃疡，呕吐物中可带血，有黑便或柏油样便。患儿在吃奶时哭闹可能是由于反流性食管炎引起的吞咽疼痛所致。由于婴幼儿睡眠平卧体位下不能靠重力排空胃内容，加之熟睡时食管上括约肌压力减低，故常发生胃食管反流，又由于患儿没有自主调节体位的能力，易误吸入气管内引起咳嗽、发热、支气管肺炎、节段性肺不张。在胸腔胃大的先天性短食管中，饱餐后胀大的胸胃压迫肺、呼吸道和心脏，于是可表现出咳嗽、呼吸困难、气促和脉搏增快。伴有食管狭窄的短食管有吞咽困难。

二、诊断

根据临床表现、普通胸部平片和上消化道造影检查可明确诊断。

一、发病原因

先天短食管是在胚胎发育过程中发生障碍，形成短食管，其机制目前尚不清楚。在胚胎第5～6周继气管分离之后，管状食管已形成，随着胸腔的发育，食管也迅速拉长，胃随之下移，当移居膈下之后即被以后形成的横膈固定于膈下腹腔内。如这一过程发生障碍，胃体未能全部达到膈下，贲门部及部分胃体被固定于胸腔，食管长度短，形成先天性短食管和胸胃畸形。

二、发病机制

病理解剖所见，先天性短食管所合并的胸腔胃无浆膜，其血管来自胸主动脉，而从未位于腹腔的正常位置，因此与食管裂孔疝不同。短食管也常有食管内腔缩小改变。

常见并发症：易并发支气管肺炎。