先天性白血病

早期症状：发热、嗜睡食欲不振、体重不增、呼吸急促。

晚期症状：出血倾向， 肝大脾大。

相关症状：面色苍白、肝肿大、反复出血、胸骨压痛、结节、白细胞增多、呼吸异常、容易发生青肿、黏膜出现出血点、腋下淋巴肿大、食欲异常、脾肿大。

一、症状：

1、一般症状：发热、嗜睡、食欲不振、体重不增、呼吸急促等。

2、皮肤损害：50%病理有各种各样的皮肤浸润的表现，从出生至生后几周可发生，皮肤结节直径0.2～0.3cm，青灰色或紫红色，与皮下组织无粘连。分布在头部、面颊、躯干和四肢，由软变硬。还可呈丘疹、湿疹或疱疹样损害。新生儿急性单核细胞白血病(Amol)的皮肤结节可自行缓解，但几周或数月后又会复发，眼部受累和绿色瘤。

3、出血倾向：多数可见皮肤的淤点、淤斑，有时可见呕血、黑便，严重时颅内出血危及生命。

4、肝大、脾大：常见，肝脾可重度肿大，进入盆腔。但极少有淋巴结肿大。

5、中枢神经系统白血病：发生早，生后一经确诊，在脑脊液中即可找到白血病细胞。

6、其他：除上述症状外，可有肺、心、肾、腹膜及其他脏器受累引起的相应症状。

二、诊断：

1、血或骨髓中出现大量髓细胞系或淋巴细胞系幼稚细胞；

2、有髓外浸润的表现；

3、排除类白血病反应。

主要原因：先天性白血病的病因尚不清楚。一般认为与新生儿的体质与遗传因素及宫内环境因素有关。在同卵双胎中有明显的遗传倾向，如二者之一在6岁以前发生白血病，另一个患白血病风险为20%，通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍。先天性白血病染色体异常多见于9-三体、13-三体、Turner综合征及Down综合征。文献认为，先天性白血病可能是引起死胎的原因之一，多发生于妊娠34～38周，伴有胎儿水肿，提示病变在宫内已存在。胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析，可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

常见并发症：低增生性急性白血病并发症。1.与儿童白血病的并发症相同。小儿白血病的发病率为3/10万-4/10万人口，在儿童急性白血病中，急性淋巴细胞白血病（ALL）约65%左右，急性髓性白血病（AML）约占25-30%左右，近30年来，随着对本病全方位广泛深入地研究，人类对其本质的认识和临床治疗效果有了很大的发展，儿童ALL已成为可以治愈的恶性肿瘤。初期有多种表现，如苍白，全身不适，发力，食欲不振，有些为不明原因发热，也有些以骨关节痛起病，有些表现为局部出血，鼻血、皮肤紫癫或小手术后持续出血不止，从以上症状中，以苍白和发热最为常见。