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疾病简介

咽部神经鞘膜瘤系发于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤,好发于咽后壁及侧壁,组织学上神经鞘膜瘤可分为神经纤维瘤及神经鞘瘤(雪旺氏病)。
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症状
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典型症状:异物感、咽部不适感,吞咽障碍,语音改变等
相关症状:腭部穿孔 咽部异物感 吞咽障碍 听力下降 呼吸困难 咽喉疼痛
本病生长缓慢,较小时可无症状,偶然发现或有异物感、明显不适感,继而有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。
查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起,表面有粘膜;肿瘤较大可见软腭膨隆,或超过咽中线,腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的包块,有时与颅神经行走的方向一致,并有神经受累的体征。
病因
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主要是是常染色体显性遗传病。NF1其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者,此染色体位点缺失,致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子,通过加快降低原癌基因p21-ras(在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用)的活性从而减缓细胞增殖。
并发症
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常见并发症:消化道出血
有吞咽障碍及语音改变,较大肿瘤可有呼吸困难,压迫神经可有疼痛,位于鼻咽者可有听力降低。
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