蕈样肉芽肿

早期症状：扁平、淡红色、鳞屑性斑片，表皮萎缩、光亮或出现皱纹，伴有毛细血管扩张、瘙痒等

晚期症状：出现肿瘤，肿瘤向表面突起，甚至如蕈样，时有破溃，也可以如半球状，基底浸润较宽。肿瘤迅速增大，数目增多。颜色为灰白、黄红、棕红色

相关症状：红斑鳞屑 多发性结节 剧痒 浅表淋巴结肿大 淋巴结肿大

一、症状

MF原发于皮肤，但最终淋巴结和内脏常受累。

1、临床表现和组织病理分期：典型病例在临床上和组织病理上可分3期，即红斑期、斑块期和肿瘤期。3期可互相重叠，因而3期损害可同时出现。

(1)红斑期：皮疹呈斑片状，通常扁平面不萎缩，但有些患者则表现萎缩。扁平非萎缩型斑片常有鳞屑附着，类似银屑病或湿疹，后者呈圆形、卵圆形，亦可呈环状、多环状或弓形。萎缩型斑片表面光亮，易皱缩，正常沟嵴消失，毛细血管扩张，色素减退或色素增深。临床上。呈血管萎缩性皮肤异色症，大斑块型副银屑病或斑驳性副银屑病。扁平非萎缩性斑片通常数月数年后继发浸润，也可出现内脏损害，而扁平萎缩性斑片则只有12%的患者演变为侵袭性MF，其余患者保持现状无改变。

(2)斑块期：由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则性，界限清楚略高起的斑块，颜色黄红色、暗红色至紫红色不等。可自行消退，亦可融合为大的斑块，边缘呈环状、弓形或匍行性，颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。斑块可互相融合成广泛性，但有散在的正常皮肤存在。损害进一步发展可发生疼痛性表浅溃疡。此期常发生淋巴结肿大，无触痛，性质坚实，可自由推动。

(3)肿瘤期：可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等，形状不一的褐红色高起结节，倾向早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性淡灰白色物质，溃疡边缘卷曲，好发于躯干部，但亦可发生于任何部位，甚至口腔和上呼吸道，一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。此外MF可见红皮病型亚类，呈全身性剥脱和皮肤潮红，毛发稀少，甲营养不良，掌跖角化，有时全身性色素增深。偶亦见毛囊性黏蛋白病，色素减退损害与MF伴发。

MF为一种恶性淋巴瘤，除皮肤外，淋巴结受累最常见，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾、舌或会厌、心脏和甲状腺。内脏受累的患者存活期约1年。

2、MF分期标准

(1)T指皮肤受累：

T1皮肤受累低于10%。

T2皮肤受累高于10%。

T3肿瘤。

T4红皮病。

(2)N指淋巴结受累：

N0淋巴结临床上及病理学上均末受累。

N1淋巴结肿大，但病理学上为非MF。

N2淋巴结不肿大，但病理学上为MF。

N3淋巴结肿大，病理学上为MF。

M0内脏未受累。

M1内脏受累。

(3)MF分期如下：

ⅠA为T1，N0，M0 。

ⅠB为T2，N0，M0 。

ⅡA为T1～2，N1，M0 。

ⅡB为T3，N0～1，M0 。

ⅢA为T4，N0，M0 。

ⅢB为T4，N1，M0 。

ⅣA为T1～4，N2～3，M0 。

ⅣB为T1～4，N0～3，M1 。

二、诊断

主要根据临床上的特点与组织学的指征，早期诊断一般均需作活检确定。因此当临床上怀疑为本病时，应及时做活检，且往往需连续切片方能找到特异性病变。Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变。我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变处的表皮，连续切片寻找Pautrier微脓肿，同时作细胞涂片检查。此法比较简单，对患者损伤较少，不需要缝合，有利于反复取材。但即使如此，有时仍不易确诊，故早期诊断方法仍有待于进一步研究。因此对本病诊断应慎重，应临床与病理及免疫组化结果密切结合，必要时密切随访，多次取材，切不可主观片面，草率从事。目前，下列诊断指征可供参考：

1.临床方面

(1)皮疹多形，而且同时存在，以致临床上往往既像某一病，又像另一病;或者既不完全符合某一病，也不完全符合另一病。换言之，这些皮疹表现很难用一种皮肤病来解释或概括。例如在一患者身上有些损害类似皮肤异色症，而另一些损害又像鱼鳞病。如为红斑损害，则常带暗红色或棕红色。既增生肥厚，又伴有萎缩。而且常有色素异常、色素沉着与色素减退并存。皮疹边缘不规则，形态也不一致，分布又无规律。这些都是本病的特点。

(2)虽然瘙痒在本病开始或病程中并非必有的症状，但不少病例均有瘙痒。特别是皮疹泛发而有顽固性剧痒，用一般药物难以控制者，应怀疑有无本病的可能性。

(3)本病虽然部分皮疹可以自然消退，但总的来看，皮疹不断增多，浸润逐渐加重，因此呈慢性进行性的过程，病程往往较长，也是其特点之一。

2、病理方面

(1)亲表皮现象：真皮内浸润细胞往往侵入表皮甚至毛囊上皮，即所谓亲表皮现象，侵入表皮的单一核细胞，周围有晕，并有聚集形成Pautrier微脓肿的趋势。这种现象为本病诊断的重要依据之一。这种亲表皮现象与一般湿疹、皮炎所见的细胞外移不同，后者往往伴有海绵水肿，细胞多为中性粒细胞、淋巴细胞混杂在一起，而MF则无明显水肿，全部为单一核细胞。

(2)MF细胞：斑块期开始真皮内即可出现相当比例的MF细胞，核深染、形态不规则，甚至大小不一，细胞周围有透明晕，对诊断有价值。

(3)浸润形态：呈T细胞模式。早期浸润多限于真皮上部，多呈带状，伴有基底细胞液化，类似皮肤异色病的表现者，往往要考虑本病。

主要病因：遗传、环境和免疫因素

一、发病原因

大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤。病因尚不明。以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤，但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病，以后才发展为淋巴瘤。从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性。此外以下的观察亦支持MF的免疫学起源：①正常人类淋巴细胞与高陆核丝分裂原或植物血凝素培养引起5%～11%细胞的外观与光镜下和电镜下所见的MF细胞或seary细胞不能区别，说明后者为受刺激的淋巴细胞的产物。②MF中的向表皮性(epidermotropism)和形成Pautrier微脓肿亦代表一种免疫现象，Langerhans细胞提呈抗原给T淋巴细胞，像接触性皮炎一样，导致淋巴细胞与Langerhans细胞并位。T淋巴细胞与Langerhans细胞交互作用，从而形成Pautrier微脓肿灶。此种过程比接触性皮炎慢这一事实提示其在处理抗原方面有缺陷，使一种尚未证实的抗原持续存在，并刺激淋巴细胞在慢性反应过程中发生恶变。③鉴于细胞浸润的单克隆性(momoclonalily)为恶性的标记，T细胞受体基因克隆重排南方斑点分析(southern blotting analysis)表明T细胞的单克隆性在早期斑块期并不明显，但在硬结性斑块进展为肿瘤期时，则可查到。此外病毒感染亦被涉及，有报告在315例MF患者中，发现36例(11.4%)有抗人类T细胞亲淋巴病毒1型(HTLV-1)的特殊抗体。

二、发病机制

发病机制还不十分清楚，但对本病的发病机制提出以下的假说。本病的皮肤浸润经过3个阶段：

1、不典型皮肤浸润阶段：虽然对本病的最初组织病理变化仍有争论，认为一开始为相互作用的T淋巴细胞和单核细胞的不典型浸润，以后可消退，局部持久存在或受不同影响发展成下个阶段。

2、皮肤扩展阶段：上述不典型浸润细胞可以影响再循环T细胞，当后者进入其他部位皮肤时，引起同样的不典型相互作用或激发最初浸润的因素直接影响其他部位的皮肤，发生不典型多形性浸润。随着病变的发展，形成斑块或肿瘤时，浸润变得更单一，主要为T细胞性瘤细胞，甚至在此期已有极轻微的系统性免疫异常。

3、系统性病变阶段：当皮损发展或累及血液、其他内脏时，单一形T细胞性瘤细胞浸润突出。患者细胞免疫明显异常。异常免疫反应可发生在各个方面，可因游走和再循环的异常方式、尚未明确的皮肤刺激的传递(持续性抗原、环境中变应原)、异常T淋巴细胞的反应或辅助或抑制成分的异常调节而在组织中发生淋巴细胞和巨噬单核细胞的聚集。MF的发生与环境因素(如接触石油工业品、工业废物、废气、放射性污染物、杀虫剂、农药以及其他变应原，如光线或病毒)、机体易感性、异常淋巴细胞——单核细胞或淋巴细胞——Langerhans细胞相互作用，或异常抗原持续性刺激均有关系。根据上述假设和推理，他认为本病在早期为“反应性”，而后发展成恶性新生物性。

常见并发症：脓毒症和菌血症

本病属于恶性疾病，由于皮肤的完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。其次还可以转移到其他组织造成继发性肿瘤，常见的是转移到直肠导致直肠癌。