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疾病简介
胚胎时期，胸骨始基形成左右胸骨板。约在第9～10周时，两侧胸骨板在中线相互融合形成整体胸骨。如果胚胎发育过程中未能完成此种融合，或仅部分融合，则形成胸骨裂。按裂隙的部位与程度，可分为上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。
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症状
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典型症状：有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染
相关症状：发绀 心脏畸形 骨裂 呼吸困难 上腹壁的中央线缺损
一、症状
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙，并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。
二、诊断
根据患儿临床表现，体检发现胸骨区有软组织裂隙即可确诊。
病因
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一、发病原因
胸骨裂是胚胎时期胸骨索相互愈合过程中出现障碍而发生的，临床上可表现为胸骨全部或部分缺如、半侧缺如、窗形缺损等。以胸骨裂多见，它的部位可见于胸上段、胸下段或胸骨全长。
二、发病机制
胸骨裂可分为4种类型：
1、不完全型，见于上侧和下侧裂；
2、完全型；
4、广泛胸骨裂，即Cantrell综合征。
并发症
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常见并发症：左心房心律
患儿常有反常呼吸、发绀、呼吸困难和反复的呼吸道感染。女性发病率较高( 女男之比约8∶ 1) 。多数病例为散发病例，有常染色体隐性遗传的家族报道。胸骨下段裂常与严重的发育缺陷相关，特别是心脏异位和 Cantrell 五联症。可有左心室憩室，伴胸腹壁缺损。胸骨完全缺如最少见，常伴发严重畸形。
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