胸腹主动脉动脉瘤

典型症状：疼痛-肾区疼痛最为常见，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹、声音嘶哑，

相关症状：腹部肿块 压痛 收缩期杂音 胸闷 腹胀 血压低 血压高 疼痛 吞咽困难 水肿

一、症状：

有55%～60%的TAA病人有症状。

1、疼痛：肾区疼痛最为常见，但很难区别是肌肉神经问题还是动脉瘤增大或破裂(不管是渗漏还是包裹性的)所致，通常在动脉瘤破裂时疼痛较严重，同时伴有低血压。约50%的TAA患者因肾脏和内脏动脉硬化闭塞症的存在而有明显的肠绞痛或肾血管性高血压。

2、邻近脏器压迫症状：TAA对邻近脏器的压迫可以产生相应的症状，压迫喉返神经或压迫迷走神经可致声带麻痹、声音嘶哑;压迫肺动脉可致肺动脉高压和肺水肿;压迫食管可吞咽困难;压迫支气管呼吸困难。曾有这样的病例：动脉管炎瘤压迫胃腔，由于患者无饥饿感而致体重减轻。

3、多发动脉瘤：有20%的患者同时有多部位的动脉瘤，最广泛者为巨主动脉(maga-aorta)，动脉瘤可发生于升、降主动脉和胸腹主动脉。

4、其他症状：Cosselli统计1914例资料中，尚有其他合并病的症状，如高血压(75.8%)、阻塞性肺病(36.9%)、冠心病(35.5%)、肾功能衰竭(13.4 %)、动脉瘤破裂(11.1%)、糖尿病(5.7%)、术前透析(1.4%)和截瘫(0.6%)。

5、体征：90.4%患者在腹部可扪及膨胀性搏动性肿物，不像腹主动脉瘤可在腹部清楚确切扪及其上缘。瘤体轻度压痛且在相应内脏血管开口区如肾动脉及腹腔动脉开口，双髂动脉处可闻及收缩期杂音。

二、诊断：

1、通常胸腹主动脉瘤与腹主动脉瘤均可主诉为腹部搏动性肿物，症状少。有下列情况时可出现症状。

1)压迫症状：动脉瘤增大压迫致胸闷和腹胀。

2)主动脉及其分支阻塞，如所累及内脏动脉分支阻塞可出现腹腔动脉综合征，和肠系膜上动脉供血不足症状。肾动脉狭窄致肾性高血压。

3)动脉瘤破入邻近脏器或游离腹腔，可导致大出血如形成十二指肠瘘致急性上消化道大出血。

4)动脉瘤分层可引起腰背部撕裂样疼痛、截瘫和休克。

2、伴发疾病症状：

动脉瘤伴发疾病症状较多，这与其病因是动脉硬化有直接联系。协和医院统计资料在动脉瘤患者中，高血压发病率高达44.8%，冠心病占26.5%。肺和脑动脉硬化各占18.3%，动脉瘤患者有长期大量吸烟史占57.1%。

3、诊断步骤：

根据患者动脉瘤各种症状及伴发症状，首先可行无创检查，然后依次选择2～3项辅助检查。至今动脉造影还是最好检查手段。当疑有动脉瘤分层或破裂时，可选择用MRI、CT等检查代替动脉造影。

一、发病原因

Coselli统计1914例胸腹动脉瘤修复术患者的病因，包括中膜E变性(73.4%)、主动脉夹层(26.6%)、马方综合征(6.8%)，感染(0.6%)、大动脉炎(0.4%)、Ehlers-Danlos综合征(0.1%)。

二、发病机制

1、病理：TAA的大体标本和显微镜下病理与典型的AAA不能鉴别。继发于慢性夹层分离的动脉瘤病人年龄明显小于退行性变引起者，且累及范围更广。马方综合征病理特点是真正的囊性中层坏死，是一种少见的病理改变，可引发动脉瘤形成和主动脉夹层分离。动脉瘤可由大动脉炎(Takayasu病)，也可由非特异性巨细胞动脉炎引起，此类动脉瘤既可在局部也可沿胸、腹部主动脉广泛分布，且常常与内脏动脉瘤(感染性动脉炎引起)和肾动脉阻塞性疾病有关。感染性动脉瘤与感染性心内膜炎赘生物的关系更为密切。感染性TAA的发病机制通常是细菌种植于动脉粥样硬化斑块，局部动脉炎发展过程中伴有动脉壁的分解，随后形成假性动脉瘤。

2、病理类型：根据动脉瘤累及的范围Crawford将TAA分为4型。

Ⅰ型：动脉瘤起始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下延伸至肾动脉以上，累及肋间动脉、腹腔动脉及肠系膜上动脉。

Ⅱ型：胸腹主动脉均已累及，始于左锁骨下动脉开口远端主动脉，向下侵犯至腹主动脉分叉以上，范围最广，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅲ型：累及降主动脉远端以及全部腹主动脉，累及肋间动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

Ⅳ型：动脉瘤仅位于腹腔内主动脉，累及腹腔动脉、肠系膜上动脉及双肾动脉。

该分型与动脉瘤的手术处理和手术并发症的发生有关，尤其与脊髓缺血性损伤有直接关系。

常见并发症：胸闷、腹胀、疼痛、血压低