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Kimura病又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma),临床上比较少见。1937年,Kimm(金显宅)和Szeto在中华医学会年会上报道7例嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿病例;…
查看详细典型症状:表现为头颈部无痛性皮下软组织肿块,常受累,常见部位包括耳周、颈部、颌下及面颊部,常累及腮腺、大涎腺和周围淋巴结。
相关症状:眼睑浮肿
1.发病年龄38~72岁,平均51岁。头颈部皮肤病变呈紫蓝色,边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。眼睑皮肤和结膜受累,表现为单个或多个紫蓝色结节,说明病变内有较多血管和炎症浸润。病变主要累及泪腺,侵犯泪腺时使泪腺肿大,泪腺附近的上睑红肿,临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方,形成肿块,使眼球前突,肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限,有时肿块与眶骨膜粘连。眼眶病变一般不合并全身病变,脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。CT检查发现泪腺、眼外肌肿大。
2.眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者,可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺,眼外肌肿大,眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影,但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。全身病变者,周围血嗜酸性粒细胞计数升高。 眼睑浮肿
在有皮肤病变的患者中,发现部分患者有支气管哮喘,血清中IgE升高,在肾小球病患者中,发现IgE沉淀于病灶中,有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多,说明患者免疫功能异常,也可能是一种变态反应性疾病。
常见并发症:肾病
约有12%的KD患者伴有肾病综合症,少数伴有支气管哮喘。
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