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您的当前位置：首页 > 查疾病 > 红细胞生成性原卜啉症红细胞生成性原卜啉症病因
主要病因：染色体显性遗传
一、发病原因
1、遗传基因（85%）：本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。
2、环境因素（15%）：经调查分析报告显示，该病症状的发生于周围环境有关。
二、发病机制
有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400～410nm，但波长500～600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。
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