输血后血小板减少性紫癜病因

一、发病原因

人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。

二、发病机制

本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时，在输血后7～10天，患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性，其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性，该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时，体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合，导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物，又可结合到血小板Fc受体上，造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。

HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa，等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少，可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关，此外，抗HLA抗体也能导致本病发生。

另有部分女性患者，既往无妊娠史或输血史，也有男性患者无输血史，这些患者的发病机制未明。