维生素B1缺乏神经病病因

一、发病原因

硫胺素长期摄入不足或酒精中毒造成亚急性维生素B1缺乏，是引起维生素B1缺乏病的直接病因。

1.摄入不足：全麦、糙米、豆类、新鲜蔬菜、肉类和动物肝肾等食物中富含维生素B1。食物是人体维生素B1的主要来源，肠道内的细菌可合成少量维生素B1，但其量甚微不能满足需要。维生素B1在体内储存时间不长，储存量也不多(约为30mg)，摄入不足时很容易发生本病。维生素B1缺乏常常发生在谷类为主食的地区，其原因在于去除麸皮和糠的过程中，维生素B1的损失很大;维生素B1是水溶性维生素，过度淘洗会使其大量损失;维生素B1在高温下，尤其在碱性溶液中非常容易破坏，煮饭时加碱和丢弃米汤也会造成其严重丢失。此外，各种原因引起的食欲减退，都可造成维生素B1摄入不足。

2.需要量增加：儿童生长发育旺盛期、妇女怀孕、哺乳期。强体力劳动和运动员等生理状态;或是有代谢率增加的疾病，如甲状腺功能亢进，长期发热和一些慢性消耗性疾病等，都会使维生素B1的需要量增加，如不给予适当补充，可造成相对缺乏。

3.吸收利用障碍：长期腹泻或经常服用泻药以及胃肠道梗阻都可造成吸收不良。

4.分解排泄增加：某些食物中含有可使维生素B1结构改变、活力降低的因子，如在淡水鱼和贝类中的硫胺素酶以及在咖啡、茶叶等植物中的耐热因子。因此在维生素B1已经不足的情况下过多进食此类食物，容易促使维生素B1缺乏症的发生。使用利尿药、进行腹膜或血液透析都可能加快维生素B1排出体外，导致维生素B1缺乏。

5.酒精中毒造成维生素B1缺乏的原因

(1)酒精代谢消耗维生素B1储备。

(2)酒精影响小肠对维生素B1的吸收。

(3)偏食或进食不足，造成维生素B1摄入不足。

二、发病机制

一般认为，维生素B1缺乏会导致体内焦磷酸硫胺素减少，因而影响了丙酮酸脱氢酶及转酮酶等酶的催化作用，使糖代谢受到抑制，血中丙酮酸累积过多、进而导致神经系统中毒。亦有人认为，维生素B1缺乏会使细胞膜对Na 的通透性增加，从而功能失常而致病。此外，血中丙酮酸和乳酸的增加可引起小动脉高度扩张，进而造成中枢神经系统小出血。

维生素B1缺乏神经病主要累及周围神经系统中的运动，感觉及自主神经纤维，且远端受损尤重。以轴突病变为主，髓鞘呈继发性脱失，严重者脊髓前角细胞有不同程度的继发性尼氏体溶解。肌肉呈下神经元性变性，以手腕手指，足踝足趾的伸肌损害最重，湿型患者，皮肤及皮下组织水肿。右心室扩大，心肌变性而横纹肌消失和肌纤维肿胀。肝、脾慢性静脉郁血。

Wernicke脑病的病理改变，主要损伤第3、第4脑室和大脑导水管周围区域以及乳头体。大体标本可见周围脑室及导水管的灰质，丘穹窿、丘脑及下橄榄核有点状出血，因此Wernicke最早在病理上称作急性上部出血性灰质脑炎(acute superior hemorrhagic policencephalitis)。这些区域也可见出血性坏死或软化灶，均属陈旧性损伤。

光镜下，急性期的特征性改变为毛细血管增多及扩张，血管内皮及外膜细胞数目增多变厚。乳头体毛细血管扩张变厚尤其显著。神经细胞变性，脊髓纤维尤易损伤。此外，下丘脑前部及视交叉也受损并有严重胶质增生。

晚期病理变化，根据损伤程度和生存时间而不同。最严重者组织完全坏死，并可形成一个囊腔。神经细胞不同程度脱失，特别是围绕乳头体者，出现有髓纤维严重消失以及反应性小胶质细胞、组织细胞及巨嗜细胞增多。陈旧损伤区域显著胶质增生，可见含有含铁血红素的巨噬细胞，表明以往有过出血。小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒细胞呈片状缺失，星形细胞增多，分子层变薄，且皆见于前(上)蚓部。

出现Korsakoff综合征者，大体可见乳头体皱缩，镜下可见严重的神经细胞脱失和胶质纤维增生。