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恶性萎缩性丘疹病简介

本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明,有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

别名:德戈斯病、德戈斯氏综合征

发病部位:其他

传染性:无传染性

治愈率:60%

多发人群:20~40岁,男性

典型症状:便血,鳞屑,丘疹,水肿

并发症:腹膜炎

是否医保:

挂号科室:神经内科,皮肤科

治疗方法:药物治疗

治疗周期:2个月

治疗费用:市三甲医院约(3000-8000元)

临床检查:血清免疫球蛋白A、血浆纤维蛋白原

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