阵发性睡眠性血红蛋白尿简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。

别名：马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿

发病部位：腰

传染性：无传染性

治愈率：75%

多发人群：发病高峰年龄在20～40岁之间

典型症状：乏力,头晕,心悸,食欲减退,鼻衄

并发症：血栓形成、白血病

是否医保：是

挂号科室：肾内科,血液科

治疗方法：药物治疗、支持性治疗

治疗周期：30天

治疗费用：市三甲医院约（8000—10000元）

临床检查：直接抗人球蛋白试验、肾功能、蛇毒因子溶血试验、骨髓象分析、心电图