滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征简介

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)，简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎，此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳，取每一病变的首字母，提出SAPHO综合征的命名，并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的)，掌、跖脓疱病，胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节，并引起无菌性骨肥厚性骨炎。1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱，骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润，认为这三处损害有其共同的病因。近十几年来，虽然有越来越多的临床报道，但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例，80%以上的病例集中在欧洲，其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区，我国尚无正式报道。