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进行性脂肪营养不良简介

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

别名:部分性脂肪代谢障碍、局部脂肪萎缩

发病部位:头,皮肤,骨

传染性:无传染性

治愈率:<30%

多发人群:5~10岁女性

典型症状:下半身消瘦型,全身消瘦型,皮肤松弛起皱,糖尿,肝细胞内脂肪堆积过多

并发症:营养不良

是否医保:

挂号科室:营养科

治疗方法:药物治疗、支持疗法

治疗周期:大部分需要终身治疗

治疗费用:市三甲医院约(5000—8000元)

临床检查:伦代试验、身体器官功能与营养、浆膜腔积液一般性状、血清肌红蛋白、血红素结合蛋白

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