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血管性血友病简介

血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。

别名:

发病部位:其他

传染性:无传染性

治愈率:40%

多发人群:所有人群

典型症状:关节肿胀,出血倾向,皮肤瘀斑,胃肠道出血,齿龈出血

并发症:血尿

是否医保:

挂号科室:血液科

治疗方法:药物治疗

治疗周期:3个月

治疗费用:市三甲医院约(10000—20000元)

临床检查:毛细血管脆性试验、血管性假性血友病因子抗原、血管壁的检测、出血时间、阿司匹林耐量试验

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