维生素B6依赖综合征简介

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

别名：先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷

发病部位：其他

传染性：无传染性

治愈率：视具体情况而不同

多发人群：婴幼儿

典型症状：抽搐,类戒断反应,胃肠道症状,舌炎

并发症：皮炎、抑郁症、贫血、小儿维生素B6缺乏病

是否医保：否

挂号科室：儿科,内分泌科,营养科

治疗方法：西医疗法、中医疗法

治疗周期：视具体情况而不同

治疗费用：视具体情况而不同

临床检查：涂片、尿素、颈项强直、脑膜刺激征