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血友病简介

血友病分为 A 、B 两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

别名:血溢病

发病部位:其他,骨

传染性:无传染性

治愈率:10%

多发人群:常幼年发病

典型症状:关节肿胀,关节腔内出血,拔牙后伤口经久不愈,皮肤出血斑,肌肉出血

并发症:缺血性坏死

是否医保:

挂号科室:血液科

治疗方法:药物治疗、手术治疗

治疗周期:1-6个月

治疗费用:市三甲医院约(30000-50000元)

临床检查:血浆凝血因子IX活性、血浆凝血因子XI活性、血浆因子Ⅷ抑制物定性、抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原、凝血时间

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