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典型症状:红细胞寿命缩短、铁代谢障碍、炎症性细胞因子增多导致红细胞生成素减少,及骨髓对贫血的代偿性增生反应抑制。
相关症状: 寒战、结膜变浅或变苍白、骨髓损害、腹部“气串样”肿块。
一、症状
ACD常有上述慢性感染、炎症或肿瘤病史,持续时间多在1~2个月以上,贫血为轻度和中度,非进行性,常为基础疾病所掩盖。
二、诊断
1.国内诊断标准
(1)多为轻~中度的贫血,常伴有慢性感染、炎症或肿瘤等基础疾病的相应症状:
贫血症状常常被基础疾病的症状所掩盖,一般在基础疾病发病的1~2个月后出现ACD,ACD的严重程度与基础疾病存在相关性,如感染性疾病伴有显著的寒战、发热者贫血的严重程度比无明显全身症状者重。类风湿性关节炎的活动度与贫血也有相关性;恶性肿瘤转移时,贫血的严重程度重于肿瘤局限时,这种贫血的加重并不需要肿瘤累及骨髓。ACD患者体检无特征性发现,诊断一般依赖实验室检查。在大多数情况下,红细胞比容在0.25~0.40,但有20%~30%的患者显著低于此水平,血红蛋白的水平一般在70~110g/L,多为正细胞正色素性贫血,有30%~50%的ACD表现为小细胞低色素性贫血,这种情况见于50%~100%的类风湿性关节炎病人和44%~64%的癌症患者。但MCV很少低于72fl。红细胞形态正常或呈轻度中心淡染,网织红细胞计数在正常范围或轻度升高。
(2)血清铁及总铁结合力均低于正常,转铁蛋白饱和度正常或稍低:
这几项血清铁参数对于ACD的诊断具有一定的价值。血清铁常常在损伤或感染发生后的很短时间里即可下降。但是单独测定血清铁的临床价值不大,因为正常人每天血清铁的水平波动很大。转铁蛋白中度降低,其下降的速度比血清铁的下降速度慢,可能是由于转铁蛋白的半衰期(8~12天)比血清铁的半衰期(90min)长。感染性疾病患者,一般在发病的24h内出现血清铁降低,如果疾病在短期内好转,则血清铁又恢复正常,不会出现贫血。血清铁下降与基础疾患的严重程度有关。
(3)骨髓细胞铁染色显示红细胞内铁减少,而在巨噬细胞内铁颗粒增多:
骨髓粒、红比值为3∶1或4∶1,无代偿性的骨髓增生表现。骨髓检查最重要的价值是了解骨髓中的铁贮存情况,巨噬细胞内铁贮存增加,铁粒幼红细胞减少约占幼红细胞的5%~20%(正常为30%~50%)。因此,血清铁水平和铁粒幼细胞计数下降而骨髓贮备铁增加是ACD的特征性表现。同时合并铁缺乏者,巨噬细胞内含铁血黄素可减少。
(4)红细胞内游离原卟啉增多。
(5)血清铁蛋白(SF)水平高于正常:
对于无潜在慢性病基础的患者,血清铁蛋白水平是反映体内贮铁状况的良好指标,然而对于ACD患者,应用血清铁蛋白判断体内铁贮备时的标准应提高。
除了SF外,ACD患者血清铜增高,这在很大程度上是由于血清铜结合蛋白(血浆铜蓝蛋白)的水平增加所致,后者是一种急性时相反应蛋白。除了铜蓝蛋白外,许多血清蛋白电会升高,如C反应蛋白、结合珠蛋白等。某些血浆蛋白的水平下降,如转铁蛋白,这是由于它在肝脏内的合成减少或循环中的寿命缩短所致。有研究发现ACD患者血清白蛋白水平下降,血清白蛋白与转铁蛋白水平及贫血的程度呈良好的相关性。
2.国外的诊断标准
临床表现和实验室检查与国内的诊断标准相同。此外,红细胞生成素(EPO)水平与贫血程度相当的缺铁性贫血相比,血清EPO水平是低下的。这可能是由于细胞因子及一些未知因素抑制了EPO的生成。ACD患者血清EPO的水平不随贫血的加重而增加,与红细胞比容相比,血清红细胞生成素的水平低下尤其严重。
总之,具有慢性感染、炎症或恶性疾病的基础,符合如下条件:轻~中度贫血,为正常细胞性或小细胞低色素性贫血,骨髓细胞增生水平和粒红比例正常,血清铁和总铁结合力同时减低,血清铁蛋白增高,骨髓巨噬细胞内的铁正常或增加,铁粒幼细胞数量减少,有铁利用障碍表现,可考虑ACD诊断。
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