这种疾病会流血不止？—走进血友病的前世今生

在当下这个媒体艺术快速发展的时代中，很多影视作品对血友病症状描述十分的直观现实。比如在电影《末代沙皇》中，尼古拉二世的儿子阿列克谢，就是在年幼时期患上了血友病，无法继承皇位。那么对于血友病屏幕前的各位有多少的了解呢？血友病的病发有什么历史渊源？当下对血友病的诊断方式是怎样的？就让我们今天来一起了解一下吧！

1、血友病的病发

血友病作为一种遗传基因类的出血性疾病，其主要是依据女性性染色体中的X连锁，来进行隐形遗传。血友病的病发原因主要也是由于自身基因的缺陷，是患者血液中先天缺乏某一种凝血因子，自身凝血功能不足导致的。因此患者一旦出现血友病的病发，皮肤要轻微受伤就会流血不止，且长时间不能凝结。

这种受伤后血液凝结时间的长度，可以与普通人进行比较，普通人在几分钟后血液就会凝结，而血友病患者会在几个小时，甚至于几天内才凝结。

最为明显的是患者在血友病的病发后，一定会出现内出血，尤其是身体的关节各处，类似于膝关节、踝关节和肘关节，这些部位对于血友病患者来说是十分敏感脆弱的。仅仅是日常走路形成的轻微摩擦，也有产生内出血的可能性。血友病的病发出现后，如果处理的不得当，还会对其他的器官产生影响，比如：如果发生内脏器官的出血还可能导致死亡，所以，血友病患者也被称作“玻璃人”。

2、历史上血友病的病发

说到这里大家对于血友病也有了浅显的认识了。那么历史上血友病又是怎么样被发现的呢？

在欧洲历史的公元1793年时，德国的康斯布公开发表的论文中，首次出现了对血友病的病发的描述。而真正把血友病展现到众人面前的是，英国的维多利亚女王。这位女王的在位时间长达64年，其在位期间十分重视皇室与各列强国之间的政治联姻。但是，根据历史考察，维多利亚女皇是血友病的遗传基因的携带者，她本人虽然没有出现血友病的症状，但是其儿女血友病的病发可能性却极高，进而由于政治联姻，使得血友病蔓延到了整个欧洲的皇室贵族中。

3、血友病如何诊断？

在现代的医学知识的基础上，对于血友病的症状诊断，主要是通过对患者的凝血因子的检查。如果检查结果为先天性的凝血因子缺乏，则基本可以肯定该患者有血友病遗传基因。

而血友病的症状分类，主要根据是凝血因子缺乏种类的不同：

血友病A （甲），这是缺乏因子Ⅷ促凝成分，也被叫为AGH缺乏症，女性一般没有血友病的症状，但是男性会出现的血友病的病发。血友病B（乙），这是因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症，病发的患者人数较血友病A的数量要少，身体部位出血状况轻。血友病C（丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症，血友病的症状检查结果是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。

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