欢迎来到振东健康网
仁爱天使健康自测查药品查疾病

地中海贫血是什么病,地中海贫血有什么症状

发布时间:2023年06月20日 10:32:34 来源:振东健康网

一、地中海贫血是什么病


地中海贫血又称珠蛋白生成障碍性贫血,主要是由于遗传因素,导致珠蛋白肽链数量异常而引起的贫血。通常在地中海沿岸较为多见,而在我国以南方较为多见。临床上地中海贫血的轻重程度不一,多数表现为慢性溶血性贫血,且病情的轻重程度主要与地中海贫血的类型有关,具体分为α型地中海贫血和β型地中海贫血。轻型地中海贫血的症状相对较轻,重型患者则病情相对较重:

α型地中海贫血:

1、标准型α-地中海贫血:部分患儿没有临床表现,通常只在贫血筛查中测出;


2、中间型α-地中海贫血:患儿有中度到重度的贫血,可有肝脾肿大和贫血貌;


3、Hb bART's型α-地中海贫血:最严重,可在怀孕时便可表现为水肿胎,胎儿出生前或出生不久即死亡。


β型地中海贫血:

1、轻型β-地中海贫血:没有贫血症状或仅有轻度贫血,血常规和血红蛋白电泳可有相应变化;


2、中间型β-地中海贫血:表现因人而异,一部分可有轻度贫血,肝脾不肿大,而另一部分可能需要定期输血来维持生命,一般可以存活至成年;


3、重型β-地中海贫血:一般在出生三个月后开始出现症状,肝脾逐渐发生肿大,确诊后需进行输血和去铁治疗,或进行骨髓移植,多在儿童期死亡。


二、地中海贫血有什么症状


地中海贫血主要表现为头晕,耳鸣,乏力,面色苍白,黄疸,肝脾肿大,骨骼疾病等。对于轻型地中海贫血一般没有明显症状,而中间型地中海贫血有贫血情况,但是贫血症状比较轻。地中海贫血可以通过血常规,蛋白电泳等检查来诊断。对于静止型和轻型一般不需要进行治疗,重型患者可以给以输血治疗,脾切除,去铁治疗等综合治疗方法,不同的病情采用不同的治疗方案。积极防治诱发因素,控制病情发展。


三、地中海贫血可以治好吗


地中海贫血能否治好不能一概而论,不同类型的珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)预后不同,轻型大多预后较好,可存活到老,重型多预后差,部分可以进行异基因造血干细胞移植,得到根治。

地中海贫血现在称珠蛋白生成障碍性贫血,是血红蛋白中珠蛋白链合成障碍导致的遗传性溶血性贫血,主要由相应珠蛋白基因缺陷引起,可通过输血治疗、药物治疗、手术等治疗。


1轻型珠蛋白生成障碍性贫血:没有症状或轻度贫血症状,一般无需治疗,应积极防治诱发溶血因素。


2中间型、重型珠蛋白生成障碍性贫血,如输注红细胞、铁螯合剂、脾切除、造血干细胞移植治疗等,异基因造血干细胞移植是目前唯一的根治措施。


珠蛋白生成障碍性贫血患者应及时就医,遵医嘱治疗。


四、地中海贫血能生小孩吗


地中海贫血的患者通常能生孩子,但孩子容易患地中海贫血。地中海贫血是一种遗传性疾病,这是一种是由于珠蛋白肽链合成减少或者缺乏引起珠蛋白链比例失调,从而导致溶血和贫血的出血性疾病。根据受抑制的肽链不同,通常可以分为β、α及γβ珠蛋白生成障碍性贫血等类型。若父母都是轻度地中海贫血患者,生出的孩子只有四分之一的可能是健康的,有二分之一的可能性是患病基因的携带者,还有四分之一的可能性是重度地中海贫血患儿。若父母都是重度地中海贫血,则生出的孩子有二分之一的几率患重度地中海贫血,二分之一的几率患轻度地中海贫血。如果患有地中海贫血,女性在分娩前需要定期进行产前检查。如果孩子是轻度地中海贫血,可以继续妊娠。如果是严重的地中海贫血,则需要在医生的评估下确定是否能够继续进行妊娠。


五、地中海贫血有什么影响


地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血,对人体的影响是免疫力下降、骨骼发育异常、具有遗传性等。


1免疫力下降:如果患者患有该病,由于长期处于贫血状态,会导致机体的免疫能力下降,容易受到病菌的侵入。


2骨骼发育异常:患者可能会出现骨骼发育异常的现象,如脸部和颅骨发育畸形,还容易出现骨骼变脆的现象。


3具有遗传性:珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性的溶血性疾病,可能会遗传给下一代,影响后代的健康。


此外,该病还可能会导致机体出现心脏异常的现象,建议及时就医,在医生的指导下进行针对性的治疗。


本文内容由振东健康网整理发布

相关文章
  • 贫血

    在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于11…

关键词